痛性肥胖病別名:德爾肯病
1.本病女性患者占絕大多數(shù),發(fā)病年齡多為30~50歲,即育齡婦女,常伴停經(jīng)過早、性功能早期減退等癥狀。主要表現(xiàn)為在肥胖基礎(chǔ)上出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)或脂肪塊,大小不等,脂肪多沉積于軀干、頸部、腋部及腰臀部,分布不對稱。早期脂肪結(jié)節(jié)柔軟,晚期較硬。隨著脂肪結(jié)節(jié)增大,疼痛也隨之加重,同時(shí)出現(xiàn)麻木、無力及發(fā)汗障礙等。
2.疼痛性質(zhì)為針刺樣或刀割樣劇痛,呈陣發(fā)性或持續(xù)性,沿神經(jīng)干可有壓痛。常伴關(guān)節(jié)痛,全身性衰弱是突出癥狀,但無器質(zhì)性病變的證據(jù)。
3.本病呈慢性進(jìn)展,常于后期出現(xiàn)精神癥狀如抑郁和智力減退等,以及精神衰退,并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。
在肥胖基礎(chǔ)上出現(xiàn)特有的疼痛性脂肪結(jié)節(jié),根據(jù)發(fā)病年齡及性別可診斷。
1.結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 為慢性病程,反復(fù)發(fā)作,全身有散在的皮下結(jié)節(jié),但無自發(fā)疼痛,皮膚顏色正?;虺始t色、褐色或紫紅色,絕大部分患者有發(fā)熱,且常伴隨皮損同時(shí)發(fā)生。病理表現(xiàn)主要是皮下脂肪的炎性反應(yīng)及脂肪變性、壞死等。
2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 患者的皮膚??梢娫S多牛奶咖啡樣斑,組織病理學(xué)活檢證實(shí)為神經(jīng)纖維瘤即可確診。
3.多發(fā)性血管脂肪瘤 表現(xiàn)為觸痛明顯,很少有自發(fā)性疼痛,根據(jù)脂肪瘤的組織病理學(xué)活檢即可明確診斷。
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