麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病別名:麻風(fēng)性外周神經(jīng)病
1.周圍神經(jīng)損害特點(diǎn) 麻風(fēng)病的周圍神經(jīng)損害以結(jié)核樣型最為顯著,瘤型較輕,界限型介于前兩型之間。最常受累的神經(jīng)是耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓腸神經(jīng),腦神經(jīng)也可受累,以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)常見。
2.麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病的感覺損害表現(xiàn) 多以感覺缺失起病,因無痛性的肢體損傷而引起注意。感覺受累的程度依次為溫度覺、痛覺和觸覺,深感覺很少受累,臨床有時(shí)出現(xiàn)深淺感覺分離和痛觸覺分離,易與脊髓空洞癥相混淆。感覺障礙的分布多為片狀,因自主神經(jīng)末梢也遭破壞,故多同時(shí)伴有局部無汗,這是皮內(nèi)神經(jīng)受累的特征。神經(jīng)干和神經(jīng)根受累罕見。瘤型麻風(fēng)可有手套襪子樣的感覺障礙,同時(shí)伴有明顯的肢體遠(yuǎn)端發(fā)涼,此點(diǎn)與其他周圍神經(jīng)病引起的手套和襪子樣的感覺障礙不同。
3.麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病的運(yùn)動(dòng)受累表現(xiàn) 感覺障礙發(fā)展到一定程度后,便可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)受累。尺神經(jīng)受侵犯時(shí),可出現(xiàn)骨間肌萎縮,呈爪狀手。腓總神經(jīng)麻痹時(shí)有足下垂,肌無力很少超過肘膝關(guān)節(jié)以上。
4.末梢自主神經(jīng)受累表現(xiàn) 可導(dǎo)致肢體末端皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙,表現(xiàn)為指趾短小、脫落、骨溶解、足穿孔和Charcot關(guān)節(jié)。麻風(fēng)周圍神經(jīng)病為慢性增殖性炎癥,皮下感覺神經(jīng)可觸及肥大,以耳大神經(jīng)和尺神經(jīng)多見。
5.神經(jīng)肌肉電生理檢查 表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害,運(yùn)動(dòng)和感覺傳導(dǎo)速度均減慢。根據(jù)Becx-Bleumink的經(jīng)驗(yàn),65%有神經(jīng)損害的麻風(fēng)患者無自覺癥狀。因此電生理檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)臨床前期的周圍神經(jīng)損害非常重要。
麻風(fēng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn):
①皮損伴或暫無麻木;
②周圍或皮神經(jīng)粗大;
③皮損查菌陽性;
④皮損活檢有麻風(fēng)特異性改變。
這4條標(biāo)準(zhǔn)中,一定要符合2條以上標(biāo)準(zhǔn)方可診斷麻風(fēng);在皮膚損害的基礎(chǔ)上,根據(jù)麻風(fēng)周圍神經(jīng)損害的臨床特點(diǎn)可考慮麻風(fēng)病的可能。確診依靠皮膚活檢或刮片找到麻風(fēng)桿菌,神經(jīng)活檢對(duì)了解周圍神經(jīng)損害以及麻風(fēng)病的診斷也具有重要的價(jià)值。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)可為診斷提供幫助。
本病鑒別診斷包括缺血性周圍神經(jīng)病、中毒性周圍神經(jīng)病、脊髓性肌萎縮和營(yíng)養(yǎng)障性周圍神經(jīng)病。
神經(jīng)粗大需與淀粉樣周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病肥大型進(jìn)行鑒別。感覺分離、手足潰瘍應(yīng)注意與脊髓空洞癥和遺傳性感覺神經(jīng)病鑒別。
活檢病ac理診斷時(shí)應(yīng)注意與血管炎性周圍神經(jīng)病和結(jié)節(jié)病合并周圍神經(jīng)病鑒別。
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