持續(xù)性植物狀態(tài)別名:持續(xù)性發(fā)育狀態(tài)
持久性植物狀態(tài)病人喪失認知神經(jīng)功能,但保留自主功能。此狀態(tài)在昏迷之后出現(xiàn),特點為對周圍事物無意識或認知功能缺如,但保持睡眠-覺醒周期。自發(fā)動作可出現(xiàn),對外界刺激會睜眼,但不會說話、不會服從命令。
患者貌似清醒,眨眼自如,瞪目凝視或無目的的轉(zhuǎn)動眼球,但無任何意識活動,缺乏知覺、思維、情感、意志等活動,無任何自發(fā)語言及有目的的四肢活動,對言語、周圍環(huán)境及事物缺乏有意識性的反應,不言不語。皮質(zhì)下無意識活動,如咀嚼、吞咽反射、瞳孔對光反射、角膜反射、睫毛反射、咳嗽反射均存在,對于疼痛或有害刺激可出現(xiàn)痛苦表情或逃避反應,但通常無定位反應。可有無意識的哭叫。有不規(guī)則的睡眠-醒覺周期。視覺反射可以有一定程度的保留??沙霈F(xiàn)吸吮和強握等原始反射,雙側(cè)病理反射陽性,患者的心跳、呼吸、血壓和體溫都正常,但大小便失禁。
許多未確切下定義的綜合征被用作持久性植物狀態(tài)的同義詞,包括α昏迷、新皮質(zhì)死亡(neocortical death)及持久性無意識(permanent unconsciousness)。這些名稱缺少精確性,盡可能避免使用。本癥的診斷要謹慎,只在長時期觀察后才能做出。
1.診斷標準
關(guān)于PVS的診斷標準,眾說紛紜,國際上見諸報道的已不下10種之多。
(1)美國倫理和神經(jīng)病學協(xié)會(1993)的診斷標準為:
①喪失對自身或環(huán)境的感知,可有反射性或自發(fā)睜眼。
②患者不能與醫(yī)生對話或書寫交流,患者對言語沒有情緒反應。可能偶然發(fā)生視線追蹤,通常不隨刺激目標轉(zhuǎn)移。
③不能說單詞或說話。
④可發(fā)生微笑、皺眉或叫喊,但與外界刺激無關(guān)。
⑤存在睡眠-覺醒周期。
⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射,瞳孔對光反射、心眼反射、握持和腱反射可能存在。
⑦不能學會或模仿任何動作,但對有害刺激可有屈曲活動。
⑧血壓調(diào)節(jié)、心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁。
(2)我國于1996年在南京制定了PVS的臨床診斷標準(暫定)。這些標準是:
①認知功能喪失,無意識活動,不能執(zhí)行指令。
②保持自主呼吸和血壓。
③有睡眠-覺醒周期。
④不能理解或表達語言。
⑤自動睜眼或刺激下睜眼。
⑥可有無目的性眼球跟蹤運動。
⑦丘腦下部及腦干功能基本保存。
如果以上癥狀在腦損傷后持續(xù)1個月以上,即可定為PVS。
盡管有這些標準,對PVS患者進行準確的診斷仍很困難,因為昏迷與植物狀態(tài)可以在同一患者身上發(fā)生相互轉(zhuǎn)換。臨床常有病例在昏迷好轉(zhuǎn)之際表現(xiàn)出植物狀態(tài),而具有短期植物狀態(tài)的患者,在病情發(fā)展轉(zhuǎn)向惡化時,又發(fā)生深度昏迷。
因此,一些臨床學者建議將永久性植物狀態(tài)(permanent vegetative state)和PVS區(qū)別開來。此外,太田富雄等人又提出過渡性植物綜合征(transient vegetative syndrome)及不完全植物綜合征(incomplete vegetative syndrome)等概念,用以和PVS相區(qū)別。前者是指那些對外界語言刺激已經(jīng)具有某些反應(如點頭)或是對語言指令具有某種執(zhí)行能力以及能夠發(fā)出單音節(jié)的患者;而后者則包括那些能夠表現(xiàn)出某些情感反應以及具有眼跟蹤意向的患者。很明顯,這兩類患者雖然也具有PVS的某些癥狀,但嚴格地說他們不屬于典型的PVS,他們的一些癥狀可能是病情轉(zhuǎn)化過程中出現(xiàn)的暫時表現(xiàn)。
因而,在我國診斷PVS暫定標準中提出:植物狀態(tài)必須持續(xù)1個月以上方能診斷為PVS 。這種考慮是周全的和必要的,它有利于澄清目前國內(nèi)臨床診斷中常見的混亂。特別需要指出的是,一些有意識但視覺和聽覺受到嚴重損傷的患者也容易被誤診為PVS患者。據(jù)Andrew等(1996)的報道,誤診率竟高達37%~40%之多。
2.持續(xù)植物狀態(tài)的概念和臨床表現(xiàn)明確,但目前普遍存在誤診的情況,甚至有經(jīng)驗的神經(jīng)科專家也會發(fā)生。Tresch等檢查62例被其他醫(yī)療機構(gòu)診斷為PVS的患者,有11例存在對環(huán)境和自身的感知能力。Childs等報道49例外院診斷為PVS的病例,入院后37%的患者被發(fā)現(xiàn)存在感知能力,不符合持續(xù)植物狀態(tài)。Andrews等報道40例其他醫(yī)院診斷為PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力,經(jīng)治療后11例能恢復定位、定向和認知功能。
植物狀態(tài)的診斷可影響患者的治療和護理,給社會、家庭帶來巨大的影響,在法律、道德上有重要的意義。它直接關(guān)系到臨床治療效果的評價,并對研究科學有效的治療方法有關(guān)鍵的作用,所以醫(yī)生必須高度認識誤診的嚴重性,及產(chǎn)生誤診的因素。
分析誤診的原因可能有以下幾個方面:
(1)對植物狀態(tài)的定義概念不清,其中主要是與昏迷相混淆。
(2)觀察條件不理想,對病情觀察不細致,特別是沒有參考密切接觸患者的人的意見,如家庭成員等。
(3)觀察運動和感覺障礙患者存在困難等。
許多作者提出了診斷植物狀態(tài)時的重要建議:在評價有肢體嚴重殘疾的腦損傷患者時,需要檢查技巧、時間和反復觀察;在誤診患者中許多是失明或視力嚴重受損,所以缺乏眨眼和視線追蹤是不可靠的表現(xiàn);早期觀察可被患者用于交流的任何活動,并定期隨訪;確定嚴重和復雜神經(jīng)功能障礙患者的感知能力,需要有經(jīng)驗的治療小組參加。
目前暫無相關(guān)資料。
1.閉鎖綜合征 閉鎖綜合征(locked-in syndrome)又稱失傳出狀態(tài)(deaf transferred state)。閉鎖綜合征是Nordgren于1971年報道。由于雙側(cè)腦橋基底部病變,腦干腹側(cè)的皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束受損,而導致的緘默和四肢癱瘓,看起來很像昏迷,但實際上意識完全清楚,患者能用睜閉眼對問話做出回答。
病人保持警覺,意識到自己的處境,但四肢癱瘓和眼球運動神經(jīng)以下的腦神經(jīng)麻痹,只能用眼的垂直運動及眨眼來示意。
本癥常見于由基底動脈血栓引起的腦橋梗死,其他病因有腦干腫瘤及腦橋中央髓鞘溶解(central pontine myelinolysis),嚴重的多發(fā)性神經(jīng)病,尤其是吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力,以及使用神經(jīng)肌肉接頭阻滯藥也可出現(xiàn)類似閉鎖綜合征的癱瘓狀態(tài)。
2.昏迷 是一種持續(xù)的、深度的病理性意識障礙,其特征是兩眼閉合,不能喚醒。它與PVS的區(qū)別在于后者能醒覺而無認知,而昏迷者既不能喚醒,又無認知。
3.腦死亡 腦死亡是腦的全部(特別是腦干)功能的持久且不可逆地喪失,特征是深度昏迷,且無自主呼吸,必須用呼吸機維持,腦干反射全部喪失。
4.無動性緘默癥 無動性緘默癥(non-kinetic mutism)病人不說話、無自發(fā)活動,激勵下也不動,能睜眼注視周圍,對疼痛刺激無反應或僅有局部反應,大小便失禁,存在睡眠-覺醒周期。多處病變可引起,包括亞急性交通性腦積水、第三腦室后部及導水管腫瘤、雙側(cè)額葉病變累及扣帶皮質(zhì)(雙側(cè)大腦前動脈血栓)、雙側(cè)腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及丘腦正中核群的局限性病變等。這類病變的共同特點是損害了接受內(nèi)外環(huán)境信息的動力性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。
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