面肌癱瘓別名:面神經(jīng)麻痹
臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對側(cè)下組面肌的癱瘓,并常伴有該側(cè)的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經(jīng)麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種,主要病因可參見表2。
(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經(jīng)型):可出現(xiàn)周圍性面癱,但病變常為雙側(cè),多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)損害。腦脊液可有蛋白(增高)細(xì)胞(正?;蜉p度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經(jīng)運動核位于腦橋,其纖維繞過展神經(jīng)核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)的損害,如同側(cè)外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側(cè)肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害:多同時損害同側(cè)第Ⅴ和Ⅷ對腦神經(jīng)以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外,還可有同側(cè)面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對側(cè)肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經(jīng)管鄰近部位的病變:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱骨骨折等,除周圍性面癱外,可有其他相應(yīng)的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變:因面神經(jīng)出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)均可引起周圍性面癱。但除面癱外,常有相應(yīng)疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn),無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經(jīng)麻痹的體征分為運動、分泌和感覺3類。常急性發(fā)病,病側(cè)上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時眼球向上方轉(zhuǎn)動而露出白色鞏膜(稱Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓,咀嚼時易咬傷頰黏膜,食物常滯留于齒頰之間。
嚴(yán)重?fù)p傷者,面肌麻痹顯著,甚至見于面部休息時。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運動完全性消失。當(dāng)病人試圖微笑時,下半部面肌拉向?qū)?cè),造成伸舌或張口時出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側(cè),病人不能閉眼,隨閉眼動作可見眼球向上、并略向內(nèi)轉(zhuǎn)動。當(dāng)病變位于周圍神經(jīng)至神經(jīng)節(jié)時,淚腺神經(jīng)失去作用,不能通過眼瞼運動將眼淚壓進(jìn)鼻淚管,導(dǎo)致結(jié)合膜囊內(nèi)眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動另一側(cè)眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經(jīng),可有同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時,除味覺障礙外,還可出現(xiàn)同側(cè)聽覺過敏。
若膝狀神經(jīng)節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側(cè)唾液、淚液分泌障礙,耳內(nèi)及耳后疼痛,外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹,稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征(Ramsay Hunt’s syndrome)??傮w講Ramsay Hunt綜合征的面神經(jīng)麻痹比Bell麻痹預(yù)后差,約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復(fù),而僅10%的完全性麻痹患者恢復(fù)了正常的面部功能。預(yù)后差的危險因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經(jīng)麻痹是完全性還是不完全性的、面神經(jīng)麻痹與皰疹同時發(fā)病。
盡管面神經(jīng)也傳導(dǎo)來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺,但是很少發(fā)覺這些感覺缺失。
面神經(jīng)部分損傷引起上半面部和下半面部無力,偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴(yán)重。對側(cè)很少受累。面肌麻痹的恢復(fù)取決于病變的嚴(yán)重性,如果神經(jīng)已被切斷,功能完全、甚至部分性恢復(fù)的機(jī)會均很小。多數(shù)面神經(jīng)麻痹的病人可部分或完全性恢復(fù)功能,完全性恢復(fù)者在休息或運動時,兩側(cè)面部表情無區(qū)別;部分性恢復(fù)者在癱瘓側(cè)出現(xiàn)“攣縮”的改變,
表面檢查似乎顯示正常側(cè)肌肉無力,隨病人微笑或試圖運動面肌,此不正確印象更加明顯。
1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱:系對側(cè)皮質(zhì)-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現(xiàn)為病變對側(cè)下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側(cè)、鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。常伴有該側(cè)的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱:病側(cè)上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側(cè)外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。上組面肌癱瘓導(dǎo)致病側(cè)額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側(cè)鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側(cè),不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側(cè)嘴角漏氣。
2.少見病因鑒別 面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷有時可能是復(fù)雜的,但是要盡最大努力確定病因,在病因確定后可以采用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。詳?xì)的詢問病史及全面的查體,在診斷與鑒別診斷過程中非常重要。在排除面神經(jīng)麻痹的其他病因后,可診斷為Bell麻痹。并應(yīng)繼續(xù)隨訪患者,至病情恢復(fù)或出現(xiàn)其他病因的新線索。
(1)Melkersson-Rosenthal綜合征:在診斷復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹患者中,一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒或細(xì)菌)、神經(jīng)營養(yǎng)、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點包括一側(cè)或雙側(cè)面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)?;颊咧杏屑易逍詧蟮?,但多數(shù)為散發(fā)病例。癥狀有明顯的多樣性。僅有一部分患者出現(xiàn)典型的面神經(jīng)麻痹、口面水腫和皺襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三聯(lián)征。由于出現(xiàn)的癥狀不同,診斷有時很困難。
許多學(xué)者都認(rèn)為本征系一遺傳性疾病,但至今未得到最后證實。因此,目前人們對本征的病因有許多假說。
①細(xì)菌感染:認(rèn)為本征是細(xì)菌感染的一種繼發(fā)表現(xiàn),但未得到一致的公認(rèn)。另外又發(fā)現(xiàn)在被昆蟲咬傷時,可因昆蟲的毒液引起癥狀。因此強(qiáng)調(diào)了生物感染或外來的致病因素。
②結(jié)核學(xué)說:雖從病理組織變化上尋找到一些線索,但未獲得證明。
③結(jié)節(jié)病的部分癥狀學(xué)說:本征的病理組織學(xué)所見有與結(jié)節(jié)病相類似之處,因此推測本征可能是結(jié)節(jié)病的一部分。但據(jù)結(jié)節(jié)病的全身癥狀和淋巴結(jié)所見,可知二者并非一種疾病。
④變態(tài)反應(yīng):認(rèn)為本征為齲齒、扁桃體炎等局部感染所致變態(tài)反應(yīng),但也未得到最后證實。
⑤義齒、齲齒等的機(jī)械刺激:認(rèn)為義齒和齲齒的慢性刺激,可引起本征,但也未最后得到肯定。
總之,本征病因復(fù)雜,至今還沒被闡明。口唇一旦腫脹,舌亦變粗糙增厚,病情很快波及到面神經(jīng)管,面神經(jīng)管內(nèi)的面神經(jīng)水腫,出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。
本綜合征從病理組織學(xué)角度分為6型:①類結(jié)核型;②結(jié)節(jié)病型;③肉芽型;④彌漫浸潤型;⑤水腫型;⑥混合型。通常類結(jié)核型、彌漫浸潤型為多見。組織病理變化包括水腫和(或)結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。
(2)一側(cè)面肌抽搐和運動亢進(jìn)性疾?。好娌窟\動功能亢進(jìn)包括一側(cè)面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發(fā)性纖維性肌陣攣。其中一側(cè)面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種,嚴(yán)重的一側(cè)面肌抽搐,患者可以出現(xiàn)眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動,面部表情肌向患側(cè)偏斜。應(yīng)與面神經(jīng)麻痹后遺癥及面神經(jīng)麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎:某些情況下,難治性外耳道感染可能合并一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現(xiàn)一般常規(guī)治療方法療效不好的一種感染。這種疾病首先由Chandler報道,稱為惡性外耳道炎,一般由銅綠假單胞菌(綠膿桿菌)引起。
與其他的外耳道炎相反,“惡性”的特征為:嚴(yán)重的疼痛,膿性排出物,逐漸的侵蝕性過程,病變擴(kuò)延至腮腺及顳骨。當(dāng)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹時,麻痹的程度與患者的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。如果感染直接侵蝕面神經(jīng),預(yù)后差。而由于水腫或毒素吸收引起面神經(jīng)麻痹或腮腺腫大壓迫面神經(jīng)引起面神經(jīng)麻痹,預(yù)后比較好。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經(jīng)麻痹:
①中耳炎:急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。主要致病菌為肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。
面神經(jīng)麻痹可能是中耳炎的一種并發(fā)癥,因中耳炎癥水腫,壓迫面神經(jīng)或影響供應(yīng)面神經(jīng)管內(nèi)的血管使血液淤滯,或有毒物質(zhì)通過骨裂被面神經(jīng)吸收,引起面神經(jīng)麻痹。由于兒童中耳炎的發(fā)病率高,所以急性中耳炎是兒童面神經(jīng)麻痹最常見的原因。
②急性乳突炎:急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質(zhì)的化膿性炎癥。好發(fā)于兒童,但2~3歲以下嬰幼兒乳突才開始發(fā)育,故不發(fā)生本病。
急性化膿性中耳炎,不僅鼓膜,而且咽鼓管、鼓竇和乳突氣房的黏-骨膜均出現(xiàn)不同程度的炎性改變。就乳突而言,此時也存在急性炎癥,但是,耳科學(xué)專家們并未將其稱為“急性乳突炎”,亦未將其作為一單獨的疾病進(jìn)行診治。因為乳突的急性炎癥只是作為中耳炎癥的一部分,隨著中耳炎癥的吸收,乳突局部的黏-骨膜亦漸恢復(fù)正常,臨床上無需特殊處理。臨床上所稱的急性乳突炎多為部分重癥急性化膿性中耳炎發(fā)展擴(kuò)散所致,是急性化膿性中耳炎的并發(fā)癥。
3.病情及預(yù)后鑒別 在面神經(jīng)麻痹的鑒別診斷中,仔細(xì)地采集病史,詳細(xì)地進(jìn)行臨床檢查和必要的電診斷及實驗室檢查是非常關(guān)鍵的,有助于明確診斷及判斷面神經(jīng)損傷的程度。
(1)麻痹的發(fā)病時間及程度:面神經(jīng)麻痹的發(fā)病時間和完全性面神經(jīng)麻痹本身不具有診斷意義。但是,發(fā)病時間和完全性麻痹有預(yù)后意義,有助于指導(dǎo)診斷過程。例如,麻痹在出生時出現(xiàn),可以是發(fā)育性的,也可以是創(chuàng)傷性的。如是發(fā)育性的,常伴有其他的先天性異常,出生后麻痹沒有改善;如是創(chuàng)傷性的,常存在其他創(chuàng)傷性癥狀,麻痹可改善。
在正常人有創(chuàng)傷史,創(chuàng)傷后突然出現(xiàn)完全性面神經(jīng)麻痹,很大可能為面神經(jīng)橫斷。而逐漸加重為完全性面神經(jīng)麻痹,可能由腫瘤或血腫壓迫面神經(jīng)引起。如果麻痹是不完全性,在發(fā)病后頭2周內(nèi)沒有加重,Bell麻痹或其他非腫瘤性病變可能性大。
(2)同側(cè)面神經(jīng)麻痹:同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)具有特發(fā)性(Bell)麻痹的特點,常見為單純皰疹病毒感染,但也見于帶狀皰疹病毒感染,提示Bell麻痹復(fù)發(fā)初期可能由單純皰疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal綜合征的面神經(jīng)麻痹亦可復(fù)發(fā),但是典型的是在對側(cè)復(fù)發(fā)。一側(cè)面部麻痹在同側(cè)復(fù)發(fā),可能由Bell麻痹引起,但一定要考慮腫瘤的可能性。有報道在164例有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)史的患者中,16例(10%)患面神經(jīng)腫瘤。在1455例患者中69例(5%)有同側(cè)面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)。在部分患者第2次發(fā)病輕微,除非仔細(xì)、全面的檢查,否則易于忽視,但是也有第2次發(fā)病,癥狀逐漸加重者。
(3)交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹:雖然交替反復(fù)性面神經(jīng)麻痹伴有某些罕見的疾病,但是與同側(cè)相反,有對側(cè)復(fù)發(fā)的面神經(jīng)麻痹也常見于Bell麻痹。而Melkersson-Rosenthal綜合征最常見是交替或兩側(cè)面神經(jīng)麻痹,該綜合征有嘴唇、面部、眼瞼復(fù)發(fā)性水腫,唇炎和裂紋舌的特征,可以與Bell麻痹區(qū)別。此外,可能有遺傳傾向,推測為類肉瘤病的一種類型。
兩側(cè)同時出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹少見,如出現(xiàn)兩側(cè)同時面神經(jīng)麻痹,可能有威脅生命的疾病存在或全身抵抗力低下。有報道在2856例患者中,2%出現(xiàn)兩側(cè)麻痹,49例是急性發(fā)病。其病因13例為發(fā)育性,其中10例為Mobius綜合征;10例因切除兩側(cè)聽神經(jīng)瘤所致;9例為顳骨骨折;Bell麻痹、Guillain-Barré綜合征各6例;1例患急性白血病;1例狂犬疫預(yù)苗免疫引起的延髓性麻痹(球麻痹);1例中耳炎;1例類肉瘤病;l例Epstein-Barr病毒檢測陽性。
(4)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹(recurrent facial palsy;RFP):可見于Bell麻痹或與Bell麻痹完全不同的另一種疾病。已知其他疾病引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的病因有肉瘤樣病、糖尿病、白血病及感染性單核細(xì)胞增多癥。在診斷過程中必須考慮累及面神經(jīng)的腫瘤,腫瘤引起復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹是Bell麻痹的2倍。May注意到在895例Bell麻痹的患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為4%;91例由腫瘤引起的面神經(jīng)麻痹患者中,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹為9%。
Yanagihara等調(diào)查研究顯示,2414例Bell麻痹的患者中,一側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為2%。51例復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者中,僅5例患面神經(jīng)麻痹3次或3次以上。兩側(cè)復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率,包括兩側(cè)同時、交替和反復(fù)出現(xiàn)的是3%。
Adour等結(jié)合前瞻性和回顧性研究分析了1700例Bell麻痹患者,復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹的發(fā)生率為5.7%~7.3%。從第1次發(fā)病到第1次復(fù)發(fā)的平均間隔時間為9.8年;從第1次復(fù)發(fā)到第2次復(fù)發(fā)的平均間隔時間為6.7年。僅15%的復(fù)發(fā)性面神經(jīng)麻痹復(fù)發(fā)兩次以上。
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