皮膚惡性黑色素瘤別名:皮膚黑肉瘤
1.原位性惡性黑瘤 又稱表皮內(nèi)惡黑,指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi),處于原位階段。
(1)惡性雀斑樣痣:又名Hutchinson雀斑,常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位,尤以面部最常見,極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。本病開始為一色素不均勻的斑點(diǎn),一般不隆起,邊緣不規(guī)則,逐漸向周圍擴(kuò)大,直徑可達(dá)數(shù)厘米,往往一邊擴(kuò)大,而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色,其中可伴有暗褐色至黑色小斑點(diǎn)。據(jù)統(tǒng)計(jì),一般惡性雀斑存在10~15年,而面積達(dá)4~6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長,因此在很多病例,尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長者往往很慢,常常在發(fā)生侵襲性生長前,患者即因其他原因而死亡。
(2)淺表擴(kuò)散性原位惡黑:又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多,可發(fā)生于任何部位,但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小,直徑很少超過2.5cm,常誤診為痣細(xì)胞痣。通常皮損稍隆起,外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點(diǎn)是色調(diào)多變而不一致,黃褐色、褐色、黑色,同時(shí)混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長時(shí),其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多,往往在1~2年即出現(xiàn)浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。
(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤:發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位,特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長時(shí)間較短,很快發(fā)生侵襲性生長。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現(xiàn)為縱行色素帶。
2.侵襲性皮膚惡性黑瘤
(1)雀斑型黑瘤(freckle-like melanoma):由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長而來,故常見于老年人,多發(fā)生于身體暴露部位,尤其是面部,約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形,直徑通常在3~6cm或更大,輪廓不規(guī)則,扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色,或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍(lán)色區(qū)域。隨著病程進(jìn)展,病變中出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)黑色結(jié)節(jié)如圖1所示。該型黑瘤,初期呈輻射性生長,最終才進(jìn)入垂直生長期,有些根本不進(jìn)入垂直生長期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達(dá)80%~90%。
(2)表淺擴(kuò)散型惡性黑瘤(superficial spreading type malignant melanoma) 由 Paget樣原位惡黑發(fā)展而來。此時(shí)在原有稍隆起的斑片基礎(chǔ)上。出現(xiàn)局部浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血如圖2所示。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快,經(jīng)過一段輻射生長期后即轉(zhuǎn)入垂直生長期。其5年存活率約70%。
(3)結(jié)節(jié)型惡性黑瘤(nodular malignant melanoma):身體任何部位均可發(fā)生,但最常見于足底。開始為隆起的斑色,呈暗黑、藍(lán)黑或灰色結(jié)節(jié),有時(shí)呈粉紅色,周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大,可發(fā)生潰瘍,或隆起如草狀或菜花樣如圖3所示。該型黑瘤進(jìn)展快,常無輻射生長期,直接進(jìn)入垂直生長期。5年存活率為50%~60%。
(4)特殊類型的黑瘤:
①肢端雀斑樣痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma):發(fā)病可能與外傷有關(guān)。其特點(diǎn)是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位,特別好發(fā)于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤,但侵襲性更強(qiáng)。以黑人和東方人較為常見。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑,邊緣不規(guī)則,邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床,則表現(xiàn)為縱行色素帶。
②無色素性黑瘤(non-pigmented melanoma):較為少見,在Giuliano等(1982)報(bào)道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結(jié)節(jié)狀,缺乏色素,常被延誤診斷,預(yù)后較差。
③惡性藍(lán)痣(malignant blue nevus):更為罕見。由藍(lán)痣細(xì)胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是,即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,患者仍可生存多年。
④巨毛痣中的惡性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus):30%~40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍,并有顏色改變。因此,對(duì)先天性巨毛痣應(yīng)密切觀察或做預(yù)防性切除。
⑤纖維增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma):好發(fā)于頭頸部,呈結(jié)節(jié)狀生長,約2/3病例無色素沉著。其特征是,少數(shù)黑瘤細(xì)胞位于大量的纖維組織之中,預(yù)后較差。
⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin):該型黑瘤找不到原發(fā)病灶,黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預(yù)后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無顯著差別。
1.病史與癥狀 詳細(xì)的病史與體檢對(duì)診斷十分重要。體表任何色素性皮損,若突然增長加速,周圍出現(xiàn)色素暈或色素脫失、表面出現(xiàn)鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)、局部癢痛等情況,均應(yīng)考慮黑瘤的發(fā)生。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)尿液檢查:通常實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷無大幫助,但當(dāng)黑瘤已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移時(shí),尿中可出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。
(2)組織病理檢查:應(yīng)對(duì)黑瘤的定性、腫瘤的類型、侵襲深度、最大垂直厚度、細(xì)胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無細(xì)胞性炎癥反應(yīng)等作出診斷描述。
對(duì)已確診為黑瘤的病人,尚應(yīng)詳細(xì)檢查有無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這些對(duì)制定治療方案和估計(jì)預(yù)后有重要意義。有研究表明,臨床上通過觸診發(fā)現(xiàn)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者較行選擇性淋巴結(jié)清掃時(shí)鏡下發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移(micrometastasis)或稱亞臨床轉(zhuǎn)移(subclinial metastasis)者長期生存的幾率減少20%~50%。因此,早期確定是否有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移,對(duì)提高5年生存率具有重要意義。
惡性黑瘤應(yīng)注意與色素痣、色素型基底細(xì)胞癌、色素性脂溢角化病、皮膚纖維瘤或硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma)等鑒別。甲下黑瘤尚須與陳舊性甲下血腫相區(qū)別。
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