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基底細(xì)胞癌別名:基底細(xì)胞上皮瘤

基底細(xì)胞癌多發(fā)生于30歲后,70歲為高峰,好發(fā)于頭面部,尤以鼻、眼瞼及頰部最為常見(jiàn)?;緭p害為針頭至綠豆大、半球形、蠟樣或半透明結(jié)節(jié)。
85%患者發(fā)生于頭頸曝光部位。掌跖和黏膜罕見(jiàn)。皮損通常單發(fā),但亦有發(fā)生數(shù)個(gè)甚至多數(shù)者,基底細(xì)胞癌早期表現(xiàn)為局部皮膚略呈隆起、淡黃色或粉紅色小結(jié)節(jié),僅有針頭或綠豆大小,呈半透明結(jié)節(jié),質(zhì)硬,表皮菲薄,伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張,但無(wú)疼痛或壓痛。病變位于表皮深層者,表面皮膚略凹陷,失去正常皮膚的光澤和紋理,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后,表現(xiàn)出現(xiàn)鱗片狀脫屑,以后反復(fù)結(jié)痂、脫屑,表現(xiàn)潰爛、滲血。當(dāng)病灶繼續(xù)增大時(shí),中間形成淺表潰瘍,其邊緣參差不齊,似蟲(chóng)蝕樣?;准?xì)胞癌表面形成多種多樣,根據(jù)肉眼所見(jiàn)形態(tài),大致可分為以下幾種類型:
1.結(jié)節(jié)潰瘍性基底細(xì)胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常見(jiàn),占基底細(xì)胞癌之50%~54%,損害為單個(gè),好發(fā)于顏面,特別是頰部、鼻旁溝、前額等處。
(1)結(jié)節(jié)型(nodular type):損害為突出皮膚、自針頭大小至綠豆大小,初起為小的蠟樣結(jié)節(jié),緩慢增大,非炎癥性淺黃褐或淡灰白色、蠟樣或半透明(如珍珠樣)的結(jié)節(jié),質(zhì)硬,表面皮紋消失,表皮菲薄伴淺表毛細(xì)血管擴(kuò)張,表皮一般不潰破,稍受外傷即出血。
(2)潰瘍型(ulcerative type) 為臨床上最常見(jiàn)的類型,尤多見(jiàn)于面部。表現(xiàn)為局部輕微損傷皮膚崩潰后即長(zhǎng)久不愈,或先有皮膚小結(jié)節(jié),其后漸增大,生長(zhǎng)緩慢,中央凹陷,表面糜爛或潰破,然后潰破不愈。潰瘍底部呈顆粒狀或肉芽狀、菜花樣或蕈樣增長(zhǎng),覆以漿液性的分泌物;潰瘍邊緣繼續(xù)擴(kuò)大,可見(jiàn)多數(shù)淺灰色、呈蠟樣或珍珠樣外觀的小結(jié)節(jié),四周參差不齊,繞以珍珠狀向內(nèi)卷起的隆起邊緣,稱侵蝕性潰瘍(rodent ulcer),這是此癌典型的臨床形態(tài),中央平陷,形如火山口,潰瘍中央口可愈合、瘢痕形成,但邊緣仍可繼續(xù)擴(kuò)大。有時(shí)中央時(shí)愈時(shí)破,并向周圍或深部侵襲,形如鼠嚙,故又稱為“嚙狀潰瘍”。
偶見(jiàn)皮損呈侵襲性增大,向深部生長(zhǎng),破壞眼、鼻,甚至穿透顱骨,侵及硬腦膜,造成患者死亡。
2.色素性基底細(xì)胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出現(xiàn)色素沉著者。占基底細(xì)胞癌的6%,與結(jié)節(jié)潰瘍型不同之處,僅在于皮損呈褐色或深黑色,有時(shí)易誤診為惡性黑素瘤。臨床特征與結(jié)節(jié)型相似,僅伴有不同程度的色素沉著白灰至深黑色,但不均勻,邊緣部分常較深,中央部分呈點(diǎn)狀或網(wǎng)狀分布。3.硬斑病樣基底細(xì)胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又稱局限性硬皮病樣(morphea-like)基底細(xì)胞癌,罕見(jiàn),僅占基底細(xì)胞癌的2%,Caro統(tǒng)計(jì)2 116例皮膚癌中僅34例為此型,Botvinnick (1967)統(tǒng)計(jì)的3000例基癌中此型占0.6%。多發(fā)生于青年人,也見(jiàn)于兒童。常單發(fā),好發(fā)于面部、額部、顴部、鼻部和眼眥等處, 特別是頰部, 頸或胸部也可發(fā)生。表現(xiàn)為扁平或輕度凹陷的黃白色蠟樣到硬化性浸潤(rùn)斑塊,呈不規(guī)則或葡行狀,大小自數(shù)毫米至占據(jù)整個(gè)前額部,灰白至淡黃色,表面光滑,可透見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張,觸之較硬,類似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠狀邊緣,亦無(wú)潰瘍及結(jié)痂,邊緣常不清,皮損發(fā)展緩慢。
4.表淺性基底細(xì)胞癌(superficial basal cell carcinoma)少見(jiàn)。多見(jiàn)于男性,發(fā)病年齡較早,頭部極少。其發(fā)生占基底細(xì)胞癌的9%~11%,常發(fā)生于軀干部,特別是背部和胸部,也見(jiàn)于面部和四肢。皮損為1個(gè)或數(shù)個(gè)輕度浸潤(rùn)性紅斑鱗屑性斑片,表面表皮菲薄,有稍微隆起的線狀邊界,中心部位常出現(xiàn)表淺性潰瘍和痂皮??沙蕽裾罨蜚y屑病樣改變。向周圍緩慢增大,境界清楚,常繞以細(xì)線狀珍珠狀邊緣。皮損表面可見(jiàn)小片表淺性潰瘍的結(jié)痂,愈后遺留光滑萎縮性瘢痕。
5.纖維上皮瘤樣基底細(xì)胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)高起的結(jié)節(jié),略帶蒂,觸之中等硬度,表面光滑,輕度發(fā)紅,臨床上類似纖維瘤,好發(fā)于下背部。罕見(jiàn)潰瘍形成。臨床上類似纖維瘤。
6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相當(dāng)罕見(jiàn),常發(fā)生于面部。損害為淺表性結(jié)節(jié)狀斑塊,生長(zhǎng)緩慢。此型的特點(diǎn)是,基底細(xì)胞癌向四周緩慢擴(kuò)展時(shí),其中心部位腫瘤細(xì)胞反而逐漸消失,形成瘢痕,就如森林失火向四周蔓延,而中心卻自行熄滅一樣,因此又被稱為野火型。其擴(kuò)展緣具有很強(qiáng)的侵蝕性。
7.痣樣基底細(xì)胞癌綜合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又稱基底細(xì)胞痣綜合征(basal cell nevous syndrome),為常染色體顯性遺傳性疾病,外顯率低。皮膚出現(xiàn)突起、發(fā)硬、光滑的結(jié)節(jié)性腫物,可為正常膚色或有輕度色素沉著。部分病例,腫物逐漸增大,最終形成潰瘍。多數(shù)伴有上下頜骨囊腫、肋骨畸形和智力遲鈍。兒童期,最晚在青春期出現(xiàn)數(shù)以百千計(jì)的皮膚小結(jié)節(jié)。在“痣樣”期,結(jié)節(jié)數(shù)目和大小逐漸增加,不規(guī)則分布于面部和軀體。在成年期,很多基底細(xì)胞癌常破潰,晚年疾病有時(shí)進(jìn)展為“腫瘤”期,此時(shí)有些基底細(xì)胞癌特別是顏面部損害變?yōu)榍忠u性、破壞性和殘缺。偶爾甚至由于先侵犯眼眶,以后侵犯腦而致死,也可轉(zhuǎn)移至肺。半數(shù)成年患者,掌跖部出現(xiàn)很多直徑1~3mm的小凹陷,常發(fā)生于11~20歲,為頓挫性基底細(xì)胞癌。
除皮損外,幾乎所有患者均呈現(xiàn)多發(fā)性骨骼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,其中如頜骨牙源性角囊腫,肋骨異常,脊柱側(cè)凸,智力發(fā)育遲緩和大腦鐮鈣化。有數(shù)例報(bào)告,也見(jiàn)小腦成神經(jīng)骨細(xì)胞瘤,上頜或頜纖維肉瘤。在頜骨囊腫中發(fā)生成釉細(xì)胞瘤。
8.囊性基底細(xì)胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 較為罕見(jiàn)。為癌腫中心部位發(fā)生變性,形成單房性囊腫所致,通常呈藍(lán)灰色。
9.線狀單側(cè)基底細(xì)胞痣(The linear basal cell Nevus) 極罕見(jiàn),常出生時(shí)即有,皮疹廣泛,呈單側(cè)線狀或帶狀發(fā)疹。皮損由密集基底細(xì)胞癌結(jié)節(jié)構(gòu)成,其間散在存在粉刺和紋樣萎縮區(qū)。損害不隨年齡而增大。
10.Bazex綜合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等報(bào)告。本病呈顯性遺傳,其主要特征首先是毛囊性皮膚萎縮,在四肢出現(xiàn)毛囊口擴(kuò)張樣“鑿冰痕”。其次為發(fā)生于兒童、青年或少年面部的多發(fā)性小的基底細(xì)胞癌。此外可有限局性無(wú)汗癥和(或)全身性少汗癥和先天性頭部及其他部位毛發(fā)稀少。
根據(jù)臨床表現(xiàn)病理檢查的特點(diǎn),免疫組織化學(xué)特性不難診斷。當(dāng)基底細(xì)胞癌有典型特征時(shí),如結(jié)節(jié)超過(guò)數(shù)毫米時(shí)容易識(shí)別,可根據(jù)臨床表現(xiàn)做出診斷。
1.病史 有否放射線,無(wú)機(jī)砷等接觸史,慢性皮損害及長(zhǎng)期戶外工作等情況。
2.臨床表現(xiàn)。
3.組織病理診斷。

 

應(yīng)與鱗狀細(xì)胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鑒別。
1.結(jié)節(jié)型初期應(yīng)與傳染性軟疣和老年性皮脂腺增生等鑒別,后者的損害中央常有充以角蛋白的點(diǎn)狀凹陷。
2.潰瘍型應(yīng)與潰瘍型鱗狀細(xì)胞癌鑒別。
3.色素型應(yīng)與惡性黑瘤等鑒別 基底細(xì)胞癌邊緣內(nèi)卷,有毛細(xì)血管擴(kuò)張,色澤呈褐色,周圍無(wú)色素暈。早期色素增加的基底細(xì)胞癌與傳染性軟疣、老年性皮腺增生則難區(qū)別,后者可見(jiàn)在損害中央有充以角蛋白的點(diǎn)狀凹陷。
4.硬化型基底細(xì)胞癌質(zhì)地似局限性硬皮病,但前者邊緣常不十分清楚,最后診斷主要靠組織病理檢查。
5.表淺型易與濕疹、銀屑病、尋常疣、角化棘皮瘤、鱗癌或傳染性軟疣相混淆,但若注意其線形邊緣,可資鑒別。當(dāng)基底細(xì)胞癌表面有明顯結(jié)痂或鱗屑時(shí),應(yīng)與尋常疣、角化棘皮瘤和鱗癌等相鑒別。淺表型基底細(xì)胞癌則頗似濕疹、扁平苔蘚、銀屑病,但要注意其線形邊緣不清楚,可與局限性硬皮病相鑒別。另外表淺型基底細(xì)胞癌的鱗屑易于剝?nèi)?但最終往往靠病理檢查來(lái)確定。
6.纖維上皮瘤型應(yīng)與纖維瘤鑒別。
7.囊性基底細(xì)胞癌應(yīng)與其他皮膚囊腫鑒別。僅憑肉眼觀察誤診率極高,必須通過(guò)組織病理學(xué)檢查,方可確診。

 

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