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幼年型慢性粒細(xì)胞白血病別名:小兒慢性髓性白血病

發(fā)病年齡<4歲,多為1、2歲發(fā)病。起病急,病程較短,類(lèi)似AL。初發(fā)癥狀常為反復(fù)感染,其次為出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴結(jié)中度腫大。幼年型慢性粒細(xì)胞白血病累及多能造血干細(xì)胞,外周血白細(xì)胞數(shù)增高,表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、皮疹、出血、消瘦等。其白細(xì)胞數(shù)常為(15~85)×109/L(1.5萬(wàn)~8.5萬(wàn)/mm3);血小板數(shù)常為(25~100)×109/L(2.5萬(wàn)~10萬(wàn)/mm3);血紅蛋白值常為80~100g/L骨髓中粒細(xì)胞系統(tǒng)增生極度活躍,巨核細(xì)胞減少,周?chē)锌梢?jiàn)幼稚粒細(xì)胞、幼稚單核細(xì)胞以及有核紅細(xì)胞??赡苡悬S瘤(xanthoma)及濕疹樣皮炎,此外,還可見(jiàn)到多發(fā)的牛奶咖啡色小皮疹(常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤),胎兒血紅蛋白(HbF)常升高,平均為38%,有的高達(dá)70%,但也有不升高者。Ph1染色體陰性。
小兒慢粒還沒(méi)有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn),1989年在貴陽(yáng)召開(kāi)的第二屆全國(guó)白血病治療討論會(huì)上訂出成人慢粒的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。
1.慢性期(chronic period of CML)
(1)臨床表現(xiàn):無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
(2)血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞,原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞。
(3)骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%。
(4)染色體:有Ph染色體。
(5)cFu-GM培養(yǎng):集落或集簇較正常明顯增加。
2.加速期(accelerated period of CML) 具有下列之二,可以診斷:
(1)不明原因的發(fā)熱、貧血:出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾臟進(jìn)行性腫大。
(3)不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。
(4)原始細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。
(5)外周血嗜堿粒性細(xì)胞>20%。
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。
(8)對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
3.急變期(blastic crisis of CML) 具下列之一者可以診斷:
(1)原始粒細(xì)胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原單加幼單在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒加早幼粒細(xì)胞≥20%。
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒細(xì)胞≥50%。
(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

1.與聯(lián)合免疫缺陷或先天性病毒感染相鑒別 幼年型慢粒需與聯(lián)合免疫缺陷或先天性病毒感染相鑒別,特別是持續(xù)的EB病毒感染,更與幼年型慢粒的臨床表現(xiàn)相似,但這些疾病都不會(huì)有幼兒慢粒的高胎兒血紅蛋白水平。
2.家族性慢性粒細(xì)胞白血病綜合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)報(bào)告兩對(duì)同胞同患家族性慢性粒細(xì)胞白血病綜合征,其臨床表現(xiàn)亦與幼年型慢粒相似,但其生存期比幼兒慢粒明顯為長(zhǎng)。
3.JCML與CML的鑒別 如表1所示。

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