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小兒血管瘤

血管瘤可生長于身體的任何部位,但以皮膚和皮下組織多見,其次為口腔黏膜和肌肉,骨骼、肝、脾、顱內(nèi)也可發(fā)生,而消化道、腎、心、肺等罕見。
1.毛細(xì)血管瘤
(1)新生兒斑痣:又稱表皮毛細(xì)血管瘤(capillary hemangioma),是一種淡紅色或藍(lán)色的表皮變色,通常位于頭頂中線后部、頸部或骶部,出生時(shí)即存在,一般在數(shù)月內(nèi)逐漸自行消失,無需治療。
(2)皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤:有3種臨床變異型,出生后即有。特點(diǎn)是在真皮內(nèi)呈現(xiàn)有成熟的內(nèi)皮細(xì)胞組織型毛細(xì)血管。多位于感覺神經(jīng)分布的區(qū)域,如三叉神經(jīng)。
①橙紅色斑:是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊,平坦而不高出皮膚表面。多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位,壓迫可褪色,不會(huì)自然消失。干燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射,均無效。一般無須治療,必要時(shí),可用化妝品掩飾,偶爾行切除。
②葡萄酒色斑:呈暗紫色,出生時(shí)即有,很少擴(kuò)展,面部葡萄酒色斑可能伴有顱內(nèi)血管瘤,即Sturge-Weber綜合征。近年來,國外多采用手術(shù)治療,如面積大,可分期手術(shù),并可植皮。手術(shù)要在5歲前進(jìn)行,以免對(duì)兒童產(chǎn)生心理影響。
③蜘蛛痣:又稱星狀血管瘤,其特征是從一個(gè)皮下中心小動(dòng)脈,發(fā)出許多放射形擴(kuò)張的皮內(nèi)毛細(xì)血管,形態(tài)酷似蜘蛛。好發(fā)于面、臂、手和軀干上部,壓迫中央可使蜘蛛痣消失。如果不自然消退,可在放大鏡下,用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央,效果較好。
(3)草莓狀毛細(xì)血管瘤:又稱幼年性毛細(xì)血管瘤,可能完全或部分消失。通常在生后不久出現(xiàn),腫瘤常高于皮膚,鮮紅色,分葉,形如草莓。好發(fā)于面、頭皮和頸部。壓迫無明顯變化。一般在1~4歲逐漸消退。也可用手術(shù)、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。
2.毛細(xì)血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤
(1)毛細(xì)血管海綿狀血管瘤(capillary cavernous hemangioma):又稱混合型血管瘤,一般出生時(shí)已存在,主要發(fā)生在面頸部。腫瘤可達(dá)到很大體積,在最初的6個(gè)月生長迅速,具有侵犯性,但仍可自然消退,而不會(huì)完全萎縮,因此要采取積極的治療措施。如激素療法、冷凍和放療等。
(2)海綿狀血管瘤(angio cavernoma):是由大量充滿血液的腔隙或竇形成,腔壁上有內(nèi)皮細(xì)胞層。腔隙由纖維結(jié)締組織分開。腫瘤多生長在皮下組織內(nèi),可達(dá)肌肉。可發(fā)生于身體任何部位,以四肢、軀干多見。觸之如海綿樣感覺。為平坦或凸凹不平,壓迫可陷下??赡茏詣?dòng)縮小,但不會(huì)完全消失。目前對(duì)海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術(shù)和激素療法。
3.蔓狀血管瘤 較少見,為包含有小動(dòng)脈和小靜脈吻合的血管瘤,好發(fā)于頭皮或肢端。皮下可及血管迂曲,有血管搏動(dòng),皮膚溫度增高,聽診可聞及血管雜音??捎袆×业奶弁?,并可引起耳鳴。這種血管瘤不會(huì)自動(dòng)消失,故應(yīng)早期治療。對(duì)局限性蔓狀血管瘤(hemangioma racemosum),惟有手術(shù)治療。腫瘤過大,可分期手術(shù),必要時(shí)植皮。
4.管瘤性綜合征 管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤,有規(guī)律地伴有另一些病理情況,而形成幾種獨(dú)立的病理實(shí)體或綜合征。
(1)遺傳性出血性血管擴(kuò)張征:主要表現(xiàn)為皮膚和黏膜的毛細(xì)血管擴(kuò)張,具有顯著的出血傾向。病理切片可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管壁菲薄,往往僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞,直接處于向外菲薄的表皮下面。該毛細(xì)血管瘤常為多發(fā)性,平坦或略凸出皮膚,形狀不規(guī)則,好發(fā)于手背和鼻腔黏膜,指壓可蒼白,易出血。治療可采用激素或電凝法。
(2)斯特奇-韋伯綜合征:系面部葡萄酒色斑合并顱內(nèi)血管瘤(Sturge-Weber syndrome)。故對(duì)面部葡萄酒色斑要嚴(yán)密注意和檢查,如其位于三叉神經(jīng)第一支眼神經(jīng)感覺區(qū)的皮膚,是并發(fā)Sturge-Weber綜合征的重要部位,此綜合征無根治療法,常伴有癲癇及智力低下。
(3)馬富西綜合征:無遺傳性,出生時(shí)完全正常,爾后逐漸出現(xiàn)單側(cè)軟骨發(fā)育不良,導(dǎo)致雙側(cè)肢體發(fā)育不平衡。
(4)林道-(馮)希佩爾綜合征:為小腦、腦干、脊髓、視網(wǎng)膜、肝等處生長的單個(gè)或多個(gè)血管瘤,同時(shí)伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣,但屬良性。
(5)Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現(xiàn)為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發(fā)病男女差別不大。目前尚無規(guī)范性的療法,多數(shù)學(xué)者主張輕者保守治療,重者或出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)手術(shù)治療。
根據(jù)上述臨床表現(xiàn)多可確診。

與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點(diǎn)如下:
1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時(shí)疼痛尤甚。位于甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。
2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生,可貼附于血管內(nèi)壁,形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細(xì)胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內(nèi)皮細(xì)胞樣,核大,深染,核分裂較多??梢姷蕉嗪肆鼍藜?xì)胞。
免疫組化對(duì)確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內(nèi)皮標(biāo)記物,第八因子相關(guān)抗原,CD31、CD34等對(duì)確定診斷有重要幫助。

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