1.臨床表現 較小的腫塊一般不產生癥狀，偶有患側下腹沉墜或牽痛的感覺?？汕宄|及腹部腫塊，表面光滑，無壓痛，有囊性感。多數良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂，因腫瘤與周圍組織多無粘連，故移動性較大，?？蓪⒛[塊自下腹一側推移至上腹部。

　　惡性腫瘤生長迅速，腫塊多不規(guī)則，無移動性，可伴腹水，短期內出現全身癥狀如衰弱、發(fā)熱、食欲不振等。

　　功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤，因產生大量雌激素，可引起性早熟的癥狀。女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速，并出現月經，但不排卵。骨骼發(fā)育可超越正常范圍。尿中雌激素增高，同時尿中促性腺激素亦升高，超出一般規(guī)律而達成人水平。

　　中等大小、蒂部較長的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉。一旦扭轉，可發(fā)生出血和壞死，臨床上表現為急腹癥，患兒可有腹痛，惡心或嘔吐，檢查時腫瘤部位腹肌緊張，壓痛明顯，患兒可有體溫升高和白細胞增多。腫瘤較大時，壓迫鄰近器官，可致排尿及排便困難。

　　2.組織類型 今僅簡述多見于小兒的卵巢腫瘤：

　　(1)無性細胞瘤(dysgerminoma)：亦稱生殖細胞癌，是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤。在形態(tài)學及生物學上相當于睪丸生殖細胞癌及松果體區(qū)、前縱隔、腹膜后的性腺外生殖細胞癌。

　　腹部腫塊的癥狀及體征發(fā)展相對迅速，除腫瘤扭轉外，不常有腹痛。75%病例診斷時屬Ⅰ期，可有局部擴散，區(qū)域淋巴結轉移及遠距離轉移到肺、肝或膈上淋巴結。無性細胞瘤是一大結節(jié)狀瘤，可達20cm直徑，多發(fā)生于右側，雙側同時發(fā)生者占5%～10%。14%～25%為混合型無性細胞瘤，即含其他生殖細胞瘤成分，如性腺母細胞瘤、不成熟畸胎瘤、內胚竇瘤、成熟畸胎瘤和絨癌。

　　如腫瘤限局于卵巢，僅做患側卵巢及輸卵管切除，加或不加放療，存活率相似，可達80%以上。如為Ⅱ～Ⅳ期則須用綜合治療。

　　根據FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期：

　　Ⅰ期：腫瘤局限于卵巢。

　　Ⅱ期：腫瘤侵犯單側或雙側卵巢，有盆腔擴散。

　　Ⅲ期：腫瘤侵犯單側或雙側卵巢，并有腹腔內轉移，擴散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結。

　　Ⅳ期：遠距離轉移。

　　(2)內胚竇瘤：幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤，其特點是胚胎性細胞(embryonal cells)，呈疏松網狀結構，類似于鼠胎盤內胚竇的特殊的血管周圍結構，以及細胞內外都存在有PAS反應陽性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle)。這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤(yolk sac tumor)，而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。

　　本瘤惡性度高，迅速向淋巴道和腹腔組織擴散，故病程短。較常伴腹痛，診斷時多屬Ⅲ期，平均診斷時年齡為18～19歲。可查出血清AFP增高，須注意嬰兒(<6個月)正常情況也可能AFP增高。

　　手術加多種藥物聯(lián)合治療如VAC方案(長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)或PVB(順鉑、硫酸長春堿和博來霉素)能提高存活率達45%～72%。

　　(3)胚胎癌(embryonal carcinoma)：約占卵巢惡性瘤的4%，平均診斷時年齡為14歲。除腹部腫塊外，半數患者有腹痛。腫瘤表面平滑，最大徑可達10～20cm。雖然鏡下像內胚竇瘤，但細胞不分化，核分裂象、出血和壞死更顯著，無Schiller-Duval小體。臨床上內分泌表現的發(fā)生率更高，包括妊娠反應陽性，HCG增高。診斷時60%屬Ⅰ期病變，偶為雙側病變。Ⅰ期病變僅做患側卵巢和輸卵管切除，存活率可達50%。放療效果不明顯，化療可參照內胚竇瘤。

　　(4)畸胎瘤：是生殖細胞瘤中最常見的，可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%)。成熟型包括：①典型囊性及實性畸胎瘤，常包括3個胚層;②單胚層病變包含甲狀腺組織、類癌、神經外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroid carcinoid)。除神經外胚層病變外，小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性，但有報告惡性變者。未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%，診斷時平均年齡是11～14歲，半數發(fā)生于月經來潮前。除腹部腫塊外，常有腹痛，由于迅速生長及浸潤被膜，故手術時50%患者的腫瘤已超出卵巢。腫瘤可擴展到腹膜、區(qū)域淋巴結、肺和肝。如腫瘤破潰則預后惡劣。

　　典型腫瘤有包膜，最大徑可達15～20cm，切面有囊性及實質部分。根據卵巢腫瘤神經上皮的含量又分為不同等級：

　　0級：僅成熟組織。

　　1級：主要是成熟組織，有些不成熟成分。一切片僅于1低倍視野見神經上皮。

　　2級：中等量不成熟成分，一切片可見1～3低倍視野神經上皮。

　　3級：多量不成熟成分，一切片可見4低倍視野神經上皮。

　　綜上情況，即根據神經上皮量來判斷不成熟的等級，0級以上判為惡性。

　　如病變在Ⅱ期Ⅱ級以下可僅做患側卵巢及輸卵管切除，否則須加化療，用VAC及順鉑以控制局部復發(fā)和轉移。

　　(5)惡性混合性生殖細胞瘤(malignant mixed germ cell tumor)：占小兒及青春期卵巢生殖細胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細胞瘤的8%。平均診斷時年齡為16歲，40%是月經初潮前女孩。術前須測AFP和HCG，因腫瘤可含內胚竇瘤及胚胎癌成分。雙側病變可多達20%，故手術時須檢查對側卵巢。

　　預后決定于組織結構，存活率約為50%，用化療如長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺、和順鉑、硫酸長春堿、博來霉素可改善預后。

　　(6)粒層-卵泡膜細胞瘤(granulosa-theca cell tumor)：占小兒卵巢瘤的3%，平均診斷時年齡是8歲。60%病兒有性早熟，多為單側病變。惡性趨向低，做患側卵巢及輸卵管切除，放療、化療只用于晚期和復發(fā)病例。

　　(7)上皮性腫瘤：罕見于青春期前女孩，病理上又可分為漿液性，黏液性，子宮內膜異位(endometriosis)或透明細胞瘤，表現有不同程度的細胞形態(tài)可為良性或惡性邊緣直至惡性。

　　根據病史、腫塊生長部位及移動性較大等特點，一般可診斷為卵巢腫瘤。但少數固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化，骨骼和牙齒影。

　　檢查下腹部腫塊，強調先囑患兒排尿或導尿，使膀胱排空，腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查，以排除充盈的膀胱。同時推動腫塊，注意對子宮有無牽拉以確定與子宮的關系。

　　超聲和CT檢查可協(xié)助定位和定性。胸部放射線檢查有無肺野及胸腔淋巴結轉移，腫瘤標記——AFP、HCG和LDH的測定也很重要，用以決定治療計劃和監(jiān)測腫瘤行為。

　　繼臨床分期后做剖腹探查，切除腫瘤，并判斷其組織類型。

　　北京兒童醫(yī)院1956～1980年經病理切片證實的4524例實體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%)，其中7歲以上91例(63.2%)。

　　腫塊較大并向腹腔內生長時，可行鋇餐造影，應與腹腔內或腹膜后其他腫塊鑒別。臨床上曾有將異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術探查者，應引起注意。

　　卵巢腫瘤發(fā)生扭轉時，則須與其他急腹癥如闌尾炎、梅克爾憩室炎相鑒別。