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卵巢腫瘤

  1.臨床表現 較小的腫塊一般不產生癥狀,偶有患側下腹沉墜或牽痛的感覺??汕宄|及腹部腫塊,表面光滑,無壓痛,有囊性感。多數良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂,因腫瘤與周圍組織多無粘連,故移動性較大,??蓪⒛[塊自下腹一側推移至上腹部。

  惡性腫瘤生長迅速,腫塊多不規(guī)則,無移動性,可伴腹水,短期內出現全身癥狀如衰弱、發(fā)熱、食欲不振等。

  功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤,因產生大量雌激素,可引起性早熟的癥狀。女性特征如體格、乳腺、外生殖器均發(fā)育迅速,并出現月經,但不排卵。骨骼發(fā)育可超越正常范圍。尿中雌激素增高,同時尿中促性腺激素亦升高,超出一般規(guī)律而達成人水平。

  中等大小、蒂部較長的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉。一旦扭轉,可發(fā)生出血和壞死,臨床上表現為急腹癥,患兒可有腹痛,惡心或嘔吐,檢查時腫瘤部位腹肌緊張,壓痛明顯,患兒可有體溫升高和白細胞增多。腫瘤較大時,壓迫鄰近器官,可致排尿及排便困難。

  2.組織類型 今僅簡述多見于小兒的卵巢腫瘤:

  (1)無性細胞瘤(dysgerminoma):亦稱生殖細胞癌,是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤。在形態(tài)學及生物學上相當于睪丸生殖細胞癌及松果體區(qū)、前縱隔、腹膜后的性腺外生殖細胞癌。

  腹部腫塊的癥狀及體征發(fā)展相對迅速,除腫瘤扭轉外,不常有腹痛。75%病例診斷時屬Ⅰ期,可有局部擴散,區(qū)域淋巴結轉移及遠距離轉移到肺、肝或膈上淋巴結。無性細胞瘤是一大結節(jié)狀瘤,可達20cm直徑,多發(fā)生于右側,雙側同時發(fā)生者占5%~10%。14%~25%為混合型無性細胞瘤,即含其他生殖細胞瘤成分,如性腺母細胞瘤、不成熟畸胎瘤、內胚竇瘤、成熟畸胎瘤和絨癌。

  如腫瘤限局于卵巢,僅做患側卵巢及輸卵管切除,加或不加放療,存活率相似,可達80%以上。如為Ⅱ~Ⅳ期則須用綜合治療。

  根據FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期:

  Ⅰ期:腫瘤局限于卵巢。

  Ⅱ期:腫瘤侵犯單側或雙側卵巢,有盆腔擴散。

  Ⅲ期:腫瘤侵犯單側或雙側卵巢,并有腹腔內轉移,擴散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結。

  Ⅳ期:遠距離轉移。

  (2)內胚竇瘤:幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤,其特點是胚胎性細胞(embryonal cells),呈疏松網狀結構,類似于鼠胎盤內胚竇的特殊的血管周圍結構,以及細胞內外都存在有PAS反應陽性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle)。這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤(yolk sac tumor),而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。

  本瘤惡性度高,迅速向淋巴道和腹腔組織擴散,故病程短。較常伴腹痛,診斷時多屬Ⅲ期,平均診斷時年齡為18~19歲。可查出血清AFP增高,須注意嬰兒(<6個月)正常情況也可能AFP增高。

  手術加多種藥物聯(lián)合治療如VAC方案(長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)或PVB(順鉑、硫酸長春堿和博來霉素)能提高存活率達45%~72%。

  (3)胚胎癌(embryonal carcinoma):約占卵巢惡性瘤的4%,平均診斷時年齡為14歲。除腹部腫塊外,半數患者有腹痛。腫瘤表面平滑,最大徑可達10~20cm。雖然鏡下像內胚竇瘤,但細胞不分化,核分裂象、出血和壞死更顯著,無Schiller-Duval小體。臨床上內分泌表現的發(fā)生率更高,包括妊娠反應陽性,HCG增高。診斷時60%屬Ⅰ期病變,偶為雙側病變。Ⅰ期病變僅做患側卵巢和輸卵管切除,存活率可達50%。放療效果不明顯,化療可參照內胚竇瘤。

  (4)畸胎瘤:是生殖細胞瘤中最常見的,可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%)。成熟型包括:①典型囊性及實性畸胎瘤,常包括3個胚層;②單胚層病變包含甲狀腺組織、類癌、神經外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroid carcinoid)。除神經外胚層病變外,小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性,但有報告惡性變者。未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%,診斷時平均年齡是11~14歲,半數發(fā)生于月經來潮前。除腹部腫塊外,常有腹痛,由于迅速生長及浸潤被膜,故手術時50%患者的腫瘤已超出卵巢。腫瘤可擴展到腹膜、區(qū)域淋巴結、肺和肝。如腫瘤破潰則預后惡劣。

  典型腫瘤有包膜,最大徑可達15~20cm,切面有囊性及實質部分。根據卵巢腫瘤神經上皮的含量又分為不同等級:

  0級:僅成熟組織。

  1級:主要是成熟組織,有些不成熟成分。一切片僅于1低倍視野見神經上皮。

  2級:中等量不成熟成分,一切片可見1~3低倍視野神經上皮。

  3級:多量不成熟成分,一切片可見4低倍視野神經上皮。

  綜上情況,即根據神經上皮量來判斷不成熟的等級,0級以上判為惡性。

  如病變在Ⅱ期Ⅱ級以下可僅做患側卵巢及輸卵管切除,否則須加化療,用VAC及順鉑以控制局部復發(fā)和轉移。

  (5)惡性混合性生殖細胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小兒及青春期卵巢生殖細胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細胞瘤的8%。平均診斷時年齡為16歲,40%是月經初潮前女孩。術前須測AFP和HCG,因腫瘤可含內胚竇瘤及胚胎癌成分。雙側病變可多達20%,故手術時須檢查對側卵巢。

  預后決定于組織結構,存活率約為50%,用化療如長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺、和順鉑、硫酸長春堿、博來霉素可改善預后。

  (6)粒層-卵泡膜細胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小兒卵巢瘤的3%,平均診斷時年齡是8歲。60%病兒有性早熟,多為單側病變。惡性趨向低,做患側卵巢及輸卵管切除,放療、化療只用于晚期和復發(fā)病例。

  (7)上皮性腫瘤:罕見于青春期前女孩,病理上又可分為漿液性,黏液性,子宮內膜異位(endometriosis)或透明細胞瘤,表現有不同程度的細胞形態(tài)可為良性或惡性邊緣直至惡性。

  根據病史、腫塊生長部位及移動性較大等特點,一般可診斷為卵巢腫瘤。但少數固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化,骨骼和牙齒影。

  檢查下腹部腫塊,強調先囑患兒排尿或導尿,使膀胱排空,腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查,以排除充盈的膀胱。同時推動腫塊,注意對子宮有無牽拉以確定與子宮的關系。

  超聲和CT檢查可協(xié)助定位和定性。胸部放射線檢查有無肺野及胸腔淋巴結轉移,腫瘤標記——AFP、HCG和LDH的測定也很重要,用以決定治療計劃和監(jiān)測腫瘤行為。

  繼臨床分期后做剖腹探查,切除腫瘤,并判斷其組織類型。

  北京兒童醫(yī)院1956~1980年經病理切片證實的4524例實體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%),其中7歲以上91例(63.2%)。

  腫塊較大并向腹腔內生長時,可行鋇餐造影,應與腹腔內或腹膜后其他腫塊鑒別。臨床上曾有將異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術探查者,應引起注意。

  卵巢腫瘤發(fā)生扭轉時,則須與其他急腹癥如闌尾炎、梅克爾憩室炎相鑒別。

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