可分經典型及細胞型兩型。經典型神經鞘黏液瘤，發(fā)生于中年人(平均年齡48歲)主要發(fā)生于頭部和上肢。單個損害為皮膚色或粉紅色，柔軟到橡皮樣硬度的丘疹和結節(jié)。細胞型神經鞘黏液瘤發(fā)生于年輕人(平均年齡24歲)，女性多見，好發(fā)于頭、頸部。皮損為堅實性，粉紅色或紅褐色丘疹和結節(jié)，大小在3cm以下。典型神經鞘黏液瘤常無自覺癥狀，偶有觸痛。損害為良性，但若切除不完全可復發(fā)。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性，免疫組織化學染色檢查即可診斷。

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