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組織細(xì)胞纖維瘤別名:非成骨性纖維瘤

組織細(xì)胞纖維瘤最常見(jiàn)于兒童及青少年,5~20歲最多見(jiàn)。Schajowicz報(bào)道年齡從7個(gè)月~69歲,男女發(fā)病無(wú)明顯差異,有報(bào)道男性多于女性。
發(fā)病部位以下肢長(zhǎng)骨最多見(jiàn),主要位于膝關(guān)節(jié)周?chē)?。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見(jiàn),其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端,腓骨近端干骺端也常見(jiàn),比較少見(jiàn)的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見(jiàn)。
組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶,可發(fā)生于同一骨的不同部位,也可發(fā)生在不同骨,這種稱(chēng)之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤,其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見(jiàn)于單下肢或雙下肢,同時(shí)可累及骨盆骨。
病變多在干骺端,可隨病情發(fā)展,病變可以逐漸向骨干移行,多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下,病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個(gè)干骺端或骨干均有病變。
組織細(xì)胞纖維瘤多無(wú)臨床癥狀,偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn),國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道首診以疼痛者占50%,病理性骨折者占16%,偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。
多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?;蜓芑危鵁o(wú)多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征,這種綜合征稱(chēng)為Jaffe-Campanacci綜合征。
大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無(wú)癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征,診斷多較可靠。

 

兒童、青少年出現(xiàn)膝、踝或髖關(guān)節(jié)疼痛,影像顯示為組織細(xì)胞纖維瘤,通常誤診為其他腫瘤,而接受手術(shù),大多數(shù)組織細(xì)胞纖維瘤通常是無(wú)癥狀的。
當(dāng)組織細(xì)胞纖維瘤病變擴(kuò)大侵犯到大部或整個(gè)干骺端或骨干時(shí),影像學(xué)不容易診斷。有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆,常需手術(shù)確診。
多發(fā)病變的病例,影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的,可由組織細(xì)胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。
從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤,另外還與良性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上,有人認(rèn)為這兩種組織學(xué)表現(xiàn)完全一致,但良性纖維組織細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成年人,發(fā)病年齡偏大,除四肢骨外還可見(jiàn)于扁平骨,影像學(xué)上周?chē)不越M織細(xì)胞纖維瘤更明顯等方面加以區(qū)別。

 

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