本病病程較短，多在半年以內(nèi)，無特異的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)變化多樣，主要表現(xiàn)為腹痛、腹塊、腹脹等三大癥狀，本病劉俊等報道三者分別為79.3%、57.7%和37.9%;其次為腹瀉、發(fā)熱、腸出血，惡心嘔吐等表現(xiàn)。
體重急劇下降、乏力、消化道出血，多數(shù)病例出血量少，伴貧血。腹部可觸及腫塊，腫塊大小不一，質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀，有壓痛、活動度差。較多數(shù)病例因穿孔、梗阻、腸套疊而急癥入院。兒童腸道原發(fā)惡性淋巴瘤半數(shù)以上因急腹癥入院，表現(xiàn)為腸套疊或類似急性闌尾炎的癥狀。
1.腹痛 出現(xiàn)較早，多數(shù)病人常為間歇性疼痛，多在食后發(fā)生，隨著病情進展，腹痛加重，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐;十二指腸及回腸上段累及時腹痛可呈潰瘍樣發(fā)作;彌漫性腸壁浸潤及進行性腸梗阻，可致慢性痙攣性疼痛;腸套疊及穿孔則可引起急性腹痛。腹痛部位與腫瘤位置有關(guān)，多數(shù)位于中腹部，臍周及下腹部。
2.腹塊 近半數(shù)患者可捫及腹塊，多在臍周或右下腹。就診時腫塊直徑一般已在5cm左右，質(zhì)地不一，多數(shù)可推動移位，少數(shù)有觸壓痛。腫塊多因腫瘤本身或區(qū)域性腸系膜淋巴結(jié)腫大所致，個別系小腸穿孔與周圍腸系膜包裹形成。
3.腹瀉腹脹 有1/3病例有腹脹、腹瀉或脂肪瀉，但此種腹瀉無里急后重感或肉眼可見膿血便?；啬c末端累及后易有腹脹便秘或大便習慣改變，以大量便血為主要臨床表現(xiàn)者罕見。腹脹、腹瀉可能和腫瘤廣泛浸潤而阻塞腸系膜淋巴管及腸腔內(nèi)細菌過度繁殖有關(guān)。
4.其他 部分病例還有發(fā)熱、貧血、低蛋白血癥及消瘦乏力等表現(xiàn)，發(fā)熱為不規(guī)則低熱，少數(shù)呈周期性發(fā)作，體溫自39～41℃，晨低午后高，有自汗而無寒戰(zhàn)。播散型淋巴瘤或小腸淋巴瘤伴穿孔或腹膜炎時可發(fā)生高熱。劉俊等報道34.5%的患者有不同程度貧血和低蛋白血癥，這與腫瘤破潰致腸出血及長期營養(yǎng)不良有關(guān);蛋白質(zhì)喪失可能由于淋巴管梗阻，小腸動力紊亂或部分腸梗阻所致的細菌滯留，胰腺功能不足及膽鹽代謝紊亂等所致。少數(shù)患者可出現(xiàn)腸穿孔、腸梗阻和腸套疊等臨床表現(xiàn)，這可能是與小腸淋巴瘤的增殖和發(fā)展，腸壁增厚腸腔變窄，以及瘤體為腫塊性生長，加之腫瘤的浸潤使全層腸壁破壞等有關(guān)。
5.體征 多數(shù)病人可捫及腹部腫塊，腫塊大小不等，一般質(zhì)地較硬，表面呈結(jié)節(jié)狀，伴有輕度壓痛，有時能捫及多個結(jié)節(jié)。不全性腸梗阻的體征也較常見，可出現(xiàn)腹部膨隆，腸型，氣過水聲及腸鳴音亢進。伴有急性穿孔者表現(xiàn)為彌漫性腹膜炎的體征。
小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤診斷比較困難，臨床表現(xiàn)變化多端，且無規(guī)律性，實驗室檢查均缺乏特征性，又無特異性可靠診斷方法，因此本病術(shù)前確診率很低，當病人出現(xiàn)不規(guī)則的腹痛、腹瀉、消瘦、食欲減退、發(fā)熱及其他消化道癥狀時，檢查發(fā)現(xiàn)腹部移動性腫塊，特別是合并不全性腸梗阻表現(xiàn)時，應(yīng)考慮到小腸惡性淋巴瘤的可能性。通過全消化道鋇餐檢查有助于定位診斷，CT和B超檢查有利于判斷腫瘤是否轉(zhuǎn)移，內(nèi)鏡直視和鉗取活組織進行組織病理學檢查可明確診斷。
國內(nèi)報道較完整的101例腸道淋巴瘤，術(shù)前確診僅8例;劉俊等報道29例小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤僅2例術(shù)前診為惡性淋巴瘤外，余27例均在術(shù)后確診，誤診率高達93.1%。本病預(yù)后取決于早期診斷和徹底手術(shù)治療，因此除積極探索有效的診斷方法外，首先必須提高對本病的警惕性，熟悉其臨床表現(xiàn)。Bawson提出的5項診斷標準：
1.全身淺表淋巴結(jié)不腫大。
2.縱隔無淋巴結(jié)腫大。
3.腫瘤定位于腸道或該引流區(qū)淋巴結(jié)受累。
4.肝脾和骨髓無淋巴瘤病變。
5.外周血白細胞總數(shù)與分類均正常。
此時應(yīng)進行全面細致的檢查，對可疑病例應(yīng)進一步作實驗室及其他輔助檢查。
如經(jīng)以上檢查仍未明確診斷，應(yīng)及早剖腹探查以達到診斷與治療的目的。

主要是與腸道炎性疾病中的克羅恩病、腸結(jié)核以及小腸癌相鑒別。
1.克羅恩病 可有節(jié)段性狹窄、卵石征或假息肉的征象，有時難與惡性淋巴瘤相鑒別。但克羅恩病一般病史較長、常有復(fù)發(fā)史及肛周膿腫，可有腹部腫塊，往往因局部炎癥穿孔形成內(nèi)瘺，鋇劑檢查可見內(nèi)瘺病變，節(jié)段性狹窄較光滑，近段擴張較明顯，線性潰瘍靠腸系膜側(cè)，并有黏膜集中，腸袢可聚攏，呈車輪樣改變。小腸惡性淋巴瘤一般無內(nèi)瘺形成，臨床表現(xiàn)重，X線下狹窄段不呈節(jié)段性分布，邊緣不光滑，結(jié)節(jié)大小不一，潰瘍和空腔較大而不規(guī)則。
2.腸結(jié)核或腹膜結(jié)核 亦可出現(xiàn)腹部包塊，有時與惡性淋巴瘤較難鑒別，但前者一般都有結(jié)核病史，有低熱、盜汗及血沉加快，腹部檢查有揉面感，周身情況一般不出現(xiàn)進行性惡化，小腸結(jié)核X線見增殖型者表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的局限性腸腔狹窄，邊緣較惡性淋巴瘤光滑，近端擴張亦較明顯;潰瘍型者龕影一般與腸管縱軸垂直，惡性淋巴瘤的潰瘍部位不定，龕影較大而不規(guī)則。
3.小腸癌 病變往往局限，很少能觸及包塊，即使有亦是較小的局限的包塊，X線鋇餐檢查僅為一處局限性腸管狹窄、黏膜破壞。
4.免疫增生性小腸疾病(IPSID) 是一種獨特的小腸淋巴瘤，最初報道見于東方猶太人和阿拉伯人，又稱為地中海淋巴瘤或α-重鏈疾病。典型的癥狀包括慢性腹瀉、脂肪瀉，同時伴有嘔吐和腹部痙攣性疼痛，亦可見杵狀指。許多IPSID病人的一個少見的特點是，在血液和腸分泌物中，有一種異常的IgA，其α-重鏈縮短，且不含輕鏈。IPSID多發(fā)生于有腸內(nèi)細菌及寄生蟲感染的地區(qū)，有人認為，其病因可能與小腸內(nèi)B淋巴細胞受腸內(nèi)微生物抗原的長期反復(fù)刺激，引起細胞突變及惡變所致，異常的α-鏈是由小腸的漿細胞產(chǎn)生的。IPSID病人往往死于進行性營養(yǎng)不良和衰竭，或死于侵襲性淋巴瘤。