原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤別名:乳腺結外惡性淋巴瘤
本病的臨床特征與乳癌相似,表現(xiàn)為生長迅速的乳腺腫塊,常伴有不同程度的發(fā)熱。腫塊多為單側,少見雙側,多位于外上象限內。查體可見腫塊呈結節(jié)狀或分葉狀,質地硬韌,早期邊界清楚,可活動,與皮膚及胸壁無粘連,無乳頭凹陷及溢液。腫塊巨大時可占據整個乳房,表面皮膚菲薄,血管擴張,甚至破潰。多數(shù)病變局限在乳腺內,以后則播散致全身,招致死亡。
若發(fā)現(xiàn)病人乳房內有多個散在活動性結節(jié),似癌瘤時宜考慮本病。詳細檢查體表淋巴結、肝脾等有無腫大,以排除全身淋巴瘤和白血病浸潤。有人指出:原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤必須符合下列條件:
①要求病理材料符合嚴格的技術要求;
②乳腺內的淋巴瘤必須與乳腺組織緊密相連;
③在乳腺腫物出現(xiàn)之前無其他部位的惡性淋巴瘤存在;
④乳腺淋巴瘤是臨床上最初的或惟一的原發(fā)病變,對于其他難以確診的病變需行病理做出診斷。
本病需要與髓樣癌和乳腺假性淋巴瘤相鑒別,因兩者在臨床表現(xiàn)與組織學所見均與惡性淋巴瘤相似。
1.髓樣癌 兩者的臨床表現(xiàn)及組織學所見均很相似,特別是髓樣癌間質內有大量淋巴細胞浸潤時可掩蓋癌腫,使兩者更為相似。須借助病理切片和特殊染色加以區(qū)分。髓樣癌多邊界清楚,瘤細胞不與周圍組織交織,癌細胞可見聚集傾向。嗜銀染色可見網狀纖維圍繞細胞團外周,癌腫結構被顯示出來,癌腫內無網狀纖維。浸潤的淋巴細胞分化成熟多集中于癌腫邊緣(圖2)。另外,癌細胞異形明顯。
近年來,免疫酶標技術的應用,使本病與乳腺癌在鑒別方面有重大突破,王書倫報道8例中,7例經酶標技術鑒定為B淋巴細胞型,只有1例為未分化型。
2.乳腺假性淋巴瘤 多見于年輕女性,臨床上有外傷史。乳腺內鈍痛的境界不清結節(jié),體積較小,其直徑多不超過3cm,不累及同側腋下淋巴結。組織學可見以小葉為單位的成熟淋巴瘤細胞浸潤,淋巴濾泡形成,并可見漿細胞等其他炎細胞。間質內可見厚壁血管。
3.實性腺管癌 組織學鑒別困難時,可借助于白細胞共同抗原等免疫組織化學染色(圖3)。
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