蝶骨腦膜瘤的眼眶病變別名:蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變
與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同,故臨床表現(xiàn)各異。發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見,早期經(jīng)過眶上裂或沿視神經(jīng)鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂,早期出現(xiàn)視力減退、眼球運動神經(jīng)麻痹和眼球突出,造成眶上裂綜合征。Henderson統(tǒng)計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者,有88%出現(xiàn)眼球突出,47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì)增生,加之腫瘤向前蔓延,阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈,發(fā)生視神經(jīng)睫狀靜脈,視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡(luò)膜引流排出。Frison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。
1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤 內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯,因腫瘤附著于病側(cè)的前床突,在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近,腫瘤在發(fā)展過程中對以上結(jié)構(gòu)造成壓迫,引發(fā)一系列臨床癥狀。病人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn),患者出現(xiàn)頭痛,視野缺損,鼻側(cè)偏盲,中心暗點擴大,視力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯,眼靜脈回流受阻,繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診,發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜腫脹,上瞼下垂,瞳孔散大,對光反射遲鈍或消失,眼球活動障礙,眼球突出。有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome),腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮,由于顱內(nèi)壓升高造成對側(cè)視盤水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支腦神經(jīng)損害癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺障礙多見于腫瘤向前顱窩生長者,但較少見。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。
2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚,腫瘤發(fā)生在蝶骨大翼,引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生,眼眶縮小,或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起,伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。早期僅有頭痛而缺乏定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作,如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。
3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據(jù)腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀和體征,可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。
上述病人腫瘤生長較大時,均會引起對側(cè)肢體肌力減退和顱內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。
根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合CT及MRI,一般可明確做出臨床診斷。典型臨床癥狀可提供診斷線索,X線檢查可發(fā)現(xiàn)蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有時還可發(fā)現(xiàn)眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞,病變部位出現(xiàn)沙礫樣鈣化。
和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥,后者是一種先天性骨發(fā)育異常,發(fā)病年齡較小,CT顯示廣泛骨增生如額骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等,主要鑒別點是增強CT或MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無軟組織腫塊。
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