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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變別名:后極部色素膜出血綜合征

1.癥狀 可無(wú)明顯的癥狀,有的患者是眼底檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。如病變部位位于黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降。如發(fā)生玻璃體積血,視力可突然嚴(yán)重下降。病變累及黃斑區(qū)者可有視物變形。
2.眼底所見(jiàn) 大多數(shù)患者眼底可見(jiàn)多灶性黃白色滲出,部分患者可見(jiàn)眼底多發(fā)性或單個(gè)橘紅色病灶。有的患者可見(jiàn)后極部深層連片的橘紅色病變。眼底??梢?jiàn)大片深層和(或)視網(wǎng)膜前出血,1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigment epithelial detachment,PED)者常見(jiàn)。病變多見(jiàn)于后極部、黃斑區(qū)附近及視盤旁,也有見(jiàn)于周邊的報(bào)告。有的患者發(fā)生玻璃體積血,眼底無(wú)法窺入。如病變嚴(yán)重日久遷延,眼底可見(jiàn)嚴(yán)重的機(jī)化膜形成。北京協(xié)和醫(yī)院眼科16例20只眼中,眼底有硬性滲出者占80%,可見(jiàn)眼底橘紅色病變者占75%,引起明顯局限性視網(wǎng)膜脫離者5眼,可見(jiàn)大片深層出血者達(dá)80%,可見(jiàn)漿液性或出血性PED者達(dá)70%。IPCV機(jī)化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤樣病灶反復(fù)的出血、滲出,導(dǎo)致繼發(fā)性的視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜新生血管膜形成。
該病主要依據(jù)ICGA結(jié)果,即異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)和血管瘤樣擴(kuò)張的病變結(jié)構(gòu)做出診斷。另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性復(fù)發(fā)性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據(jù)。但近來(lái)很多作者均不強(qiáng)調(diào)一定要在ICGA時(shí)發(fā)現(xiàn)異常脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng),認(rèn)為只要在ICGA造影晚期見(jiàn)到明顯結(jié)節(jié)狀、血管瘤樣的強(qiáng)熒光結(jié)構(gòu)即可做出IPCV的診斷。如果患者ICGA顯示有典型的脈絡(luò)膜異常的分支血管網(wǎng)結(jié)構(gòu),眼底檢查可見(jiàn)息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離,可以診斷該病。

 

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