永存原始玻璃體增生癥
眼球多小于正常，90%為單眼發(fā)病，見(jiàn)于嬰幼兒。表現(xiàn)為部分或全部白瞳癥，淺前房，晶狀體后可見(jiàn)白色膜狀組織，有時(shí)膜組織內(nèi)含有血管。瞳孔擴(kuò)大后可看見(jiàn)晶狀體周圍有被拉長(zhǎng)了的睫狀突，是為該癥的特征性表現(xiàn)。部分患眼的晶狀體后囊破裂混濁并膨脹，而導(dǎo)致繼發(fā)性閉角型青光眼的發(fā)生。尚可見(jiàn)晶狀體前囊破裂，不常見(jiàn)的虹膜血管形成。此癥的并發(fā)癥還有眼內(nèi)出血，繼發(fā)性青光眼和角膜混濁等。高眼壓可使嬰幼兒眼球的角鞏膜緣膨脹擴(kuò)大，最終可形成“牛眼”。
本病癥最突出的表現(xiàn)是晶狀體后纖維血管膜團(tuán)塊，常常以白瞳癥就診。
在兒童應(yīng)與其他原因所致的白瞳癥相鑒別，如先天性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、未成熟兒視網(wǎng)膜病變等。B超、CT及MRI等影像檢查有助于明確診斷。
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