多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎別名:多發(fā)性硬化伴發(fā)的色素膜炎
1.眼部表現(xiàn) 此病可引起多種眼部病變,最常見(jiàn)的為視神經(jīng)炎,其次為葡萄膜炎,也可引起復(fù)視、眼球震顫等。
(1)視神經(jīng)炎:視神經(jīng)炎是此病最常見(jiàn)的眼部病變,發(fā)生率高達(dá)40%~73%。以視神經(jīng)炎作為此病最初表現(xiàn)者占15%~25%?;颊叨啾憩F(xiàn)為視力突然下降或喪失,出現(xiàn)中心暗點(diǎn)或其他多種視野缺損、視覺(jué)和對(duì)比敏感度異常,一些患者可有眼痛或球后疼痛,疼痛多發(fā)生于休息時(shí)、眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)或眼球受到壓迫時(shí)。球后神經(jīng)炎眼底可無(wú)任何異常改變,一些患者可有視盤(pán)炎,可出現(xiàn)視盤(pán)旁神經(jīng)纖維層的裂隙狀缺失,偶爾可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。
于發(fā)病2周后患者視力通常逐漸改善,數(shù)月后視力可恢復(fù),但在不少患者可以遺留視物模糊、色覺(jué)異常和視盤(pán)顳側(cè)色淡等改變。
(2)葡萄膜炎:2.4%~44%的多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)葡萄膜炎,女性多見(jiàn),男女比例約1∶1.2??梢鹎捌咸涯ぱ?、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括視網(wǎng)膜血管炎和視網(wǎng)膜炎)。
①前葡萄膜炎:一般認(rèn)為,前葡萄膜炎少見(jiàn)。臨床上主要表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎,患者出現(xiàn)羊脂狀KP、虹膜結(jié)節(jié)、虹膜后粘連。少數(shù)患者偶爾可出現(xiàn)雙側(cè)急性前葡萄膜炎,但仍可出現(xiàn)虹膜結(jié)節(jié)和大量羊脂狀KP。
②中間葡萄膜炎:是此病合并的葡萄膜炎中最常見(jiàn)的類型。但也有報(bào)道中間葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中僅占25%?;颊叨啾憩F(xiàn)為輕度的玻璃體炎癥反應(yīng),也可引起嚴(yán)重的睫狀體平坦部炎,出現(xiàn)雙側(cè)睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變,其與特發(fā)性中間葡萄膜炎在臨床表現(xiàn)上并無(wú)明顯區(qū)別。多發(fā)性硬化所伴發(fā)的葡萄膜炎比特發(fā)性中間葡萄膜炎更易出現(xiàn)明顯的肉芽腫性前葡萄膜炎和虹膜后粘連,更易出現(xiàn)后極部視網(wǎng)膜血管鞘,但不易引起黃斑囊樣水腫和周邊視網(wǎng)膜的新生血管。
③后葡萄膜炎:此種類型比較常見(jiàn),主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈周圍炎,多數(shù)發(fā)生于后極部視網(wǎng)膜,也可發(fā)生于周邊部視網(wǎng)膜。此種病變與視神經(jīng)炎、全身疾病的惡化以及疾病的嚴(yán)重程度無(wú)明顯的關(guān)系,通常表現(xiàn)為輕度的視網(wǎng)膜靜脈周圍炎,出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘、玻璃體炎,一般持續(xù)時(shí)間較短,不易引起黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜血管閉塞和視網(wǎng)膜新生血管。其他類型的后葡萄膜炎如視網(wǎng)膜炎雖然也有報(bào)道,但相當(dāng)少見(jiàn)。
(3)其他眼部表現(xiàn):一些患者可因腦神經(jīng)受累引起復(fù)視,一些患者尚可出現(xiàn)眼球震顫、Horner綜合征等。
2.全身表現(xiàn) 此病最常見(jiàn)的全身表現(xiàn)為疲乏和虛弱,感覺(jué)異常也相當(dāng)常見(jiàn),可表現(xiàn)為麻刺感、針刺感、麻木感、冰冷感等,感覺(jué)異常通常開(kāi)始于手或足部,在幾天內(nèi)可進(jìn)展為整個(gè)肢體,于數(shù)周內(nèi)消退;可出現(xiàn)多種疼痛,如三叉神經(jīng)痛、頭痛、神經(jīng)根痛、肌骨骼疼痛、痙攣、陣攣、觸物感痛等;其他尚可出現(xiàn)認(rèn)知障礙、記憶力下降、說(shuō)話和吞咽困難、抑郁、精神欣快、膀胱、腸道和性功能障礙等異常。
此病的診斷主要依賴于其臨床表現(xiàn)的時(shí)空特征,即病變?cè)诳臻g的多發(fā)性(散在分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多發(fā)病灶)和時(shí)間上的多發(fā)性(病程中復(fù)發(fā)和緩解的反復(fù)交替),磁共振、腦脊液檢查、視覺(jué)誘發(fā)電位等檢查有助于確定診斷,眼電生理檢查、熒光素眼底血管造影檢查、視野檢查等對(duì)眼部病變的診斷可提供有用資料。
多種疾病可以引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎,這些疾病有Behcet病、類肉瘤病、Lyme病、梅毒、皰疹病毒感染等,在診斷時(shí)應(yīng)注意與這些疾病相鑒別。
1.Behcet病 Behcet病可引起腦血管炎,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的多種異常,但患者典型地表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節(jié)炎;所致的葡萄膜炎多表現(xiàn)為非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎,易引起前房積膿、視網(wǎng)膜出血、視網(wǎng)膜幻影血管等病變。而多化性硬化則主要引起中間葡萄膜炎,且多是肉芽腫性炎癥。根據(jù)這些特點(diǎn),一般不難將二者鑒別開(kāi)來(lái)。
2.類肉瘤病 類肉瘤病雖然也可引起多種神經(jīng)系統(tǒng)改變、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎,但它引起的葡萄膜炎多為前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎(典型地出現(xiàn)蠟燭淚樣病變)、脈絡(luò)膜肉芽腫,并且患者多有皮膚損害、淋巴結(jié)病,肺部X線檢查發(fā)現(xiàn)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大,血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有很大幫助。
3.Lyme病伴發(fā)的葡萄膜炎 Lyme病是一種由感染蜱傳染的螺旋體疾病,主要引起發(fā)熱、游走性紅斑、關(guān)節(jié)疼痛,也可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和葡萄膜炎,酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)聯(lián)合免疫印跡檢查對(duì)確定病原體、診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。
4.梅毒 梅毒可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)和脊髓病變,常引起視盤(pán)腫脹和視盤(pán)水腫、視神經(jīng)萎縮、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,葡萄膜炎多表現(xiàn)為前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,病史和血清學(xué)檢查對(duì)診斷有重要幫助。
5.皰疹病毒感染所致的葡萄膜炎 單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等均可引起腦炎和葡萄膜炎,但它們往往表現(xiàn)為視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜壞死綜合征、進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和前葡萄膜炎,而多發(fā)性硬化則主要引起中間葡萄膜炎,血清學(xué)檢查、PCR檢測(cè)等對(duì)診斷和鑒別診斷均有重要幫助。
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