系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的葡萄膜炎別名:系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的色素膜炎
1.眼部病變
(1)葡萄膜炎:系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的葡萄膜炎,主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜血管炎和脈絡(luò)膜血管炎,還可引起非肉芽腫性虹膜睫狀體炎、脈絡(luò)膜炎等。
視網(wǎng)膜血管炎通常為閉塞性炎癥,經(jīng)典的視網(wǎng)膜棉絮斑狀滲出即是視網(wǎng)膜小動(dòng)脈或終末動(dòng)脈閉塞造成的視神經(jīng)纖維層的微梗死,此種病變可不伴有明顯的癥狀,累及黃斑區(qū)即可引起嚴(yán)重的視力下降。與其他所引起的棉絮斑不同,它不易引起視網(wǎng)膜出血。熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)棉絮斑即相當(dāng)于視網(wǎng)膜的無灌注區(qū)。
閉塞性視網(wǎng)膜血管炎雖然主要累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈,但也可累及視網(wǎng)膜靜脈;雖然小動(dòng)脈易于受累,但視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈也可受累;在一些患者尚可出現(xiàn)類似糖尿病視網(wǎng)膜病變的毛細(xì)血管閉塞等改變。
視網(wǎng)膜血管炎和血管病變的其他表現(xiàn)也可出現(xiàn),如視網(wǎng)膜血管鞘、視網(wǎng)膜出血、微動(dòng)脈瘤、視網(wǎng)膜新生血管膜等。
雖然前葡萄膜炎可單獨(dú)發(fā)生,但通常少見,且往往伴有鞏膜炎和繼發(fā)性青光眼。
(2)神經(jīng)眼科的表現(xiàn):此病可引起多種神經(jīng)眼科異常,如引起短暫性黑矇、皮質(zhì)盲、視野缺損、視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、缺血型視神經(jīng)病變、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮、斜視、幻視、大腦假瘤、枕葉腦梗死等。
(3)其他改變:
①眼瞼:可出現(xiàn)眼瞼紅腫、盤狀紅斑、鱗屑性丘疹等。
②結(jié)膜和角膜病變:約20%的患者出現(xiàn)結(jié)膜和角膜病變,主要表現(xiàn)為繼發(fā)性Sj?gren綜合征或干燥性角膜結(jié)膜炎,6.5%~88%的患者發(fā)生點(diǎn)狀角膜損害,約8%的患者發(fā)生復(fù)發(fā)性結(jié)膜炎,一些患者可出現(xiàn)上皮下纖維化和結(jié)膜皺縮,少數(shù)患者可出現(xiàn)深層的間質(zhì)性角膜炎、角膜新生血管。
③鞏膜炎和鞏膜外層炎:鞏膜炎多表現(xiàn)為前鞏膜炎或結(jié)節(jié)性鞏膜炎,患者一般不發(fā)生壞死性鞏膜炎,因此預(yù)后較好。鞏膜外層炎少見,通常呈良性經(jīng)過,有自限性,預(yù)后較好。
2.全身表現(xiàn)
(1)一般表現(xiàn):多數(shù)患者有發(fā)熱、疲乏、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛等非特異性全身表現(xiàn)。
(2)口腔黏膜及皮膚改變:約85%的患者出現(xiàn)皮膚病變,其中以皮膚紅斑最為常見,典型地表現(xiàn)為蝶形紅斑(頰部、鼻根部紅斑融合成蝴蝶形),扁平或稍微隆起,盤狀紅斑常有角化鱗屑和毛囊堵塞,可出現(xiàn)皮膚潰瘍、碎片狀出血、紫癜樣皮膚病變、脫毛、斑丘疹等改變,其他少見的改變有增殖性盤狀病變、大水皰、蕁麻疹樣的皮膚損害。上述皮膚病變于日曬后均加重。此外,26%~40%的患者出現(xiàn)無痛性口腔潰瘍。
(3)關(guān)節(jié)炎:關(guān)節(jié)炎是一種常見的初期表現(xiàn),約85%的患者出現(xiàn)此種病變。關(guān)節(jié)炎常有明顯的疼痛或觸痛,可呈游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,一般不出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形。
(4)腎臟病變:約一半患者出現(xiàn)腎臟損害,可表現(xiàn)為腎病綜合征或腎小球腎炎,也可出現(xiàn)膜性腎小球疾病、局灶性增殖性腎炎、彌漫性增殖性腎炎等。腎臟病變是患者死亡的主要原因之一。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)病變:約1/3的患者出現(xiàn)神經(jīng)精神改變,表現(xiàn)為癲癇、器質(zhì)病變性腦綜合征、精神病,也可出現(xiàn)橫斷性脊髓炎、周圍神經(jīng)病和腦神經(jīng)麻痹等。
(6)心臟病變:約20%的患者出現(xiàn)心臟病變,可表現(xiàn)為心包炎、心肌炎和Libman-Sacks心內(nèi)膜炎,后一種疾病常伴有抗磷脂抗體陽性。
(7)其他改變:患者可發(fā)生胸膜炎、肺炎、肝脾腫大、淋巴結(jié)病等。
眼部表現(xiàn)一般出現(xiàn)于皮膚和其他全身病變之后,對(duì)這些患者診斷一般不難。但眼病變偶爾可出現(xiàn)于其他病變發(fā)生之前,給診斷帶來一定困難,因此對(duì)于出現(xiàn)棉絮斑和出血的年輕患者,應(yīng)考慮到此病的可能性,請(qǐng)風(fēng)濕病??漆t(yī)生或內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診,將有助于此病的診斷。
此病所引起的眼部病變應(yīng)與能引起視網(wǎng)膜血管炎的疾病如Behcet病性葡萄膜炎、梅毒性葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、Takayasu病、Wegener肉芽腫等伴發(fā)的葡萄膜炎相鑒別。如患者有明確的全身病變,一般不難與其他疾病相鑒別,如患者的視網(wǎng)膜血管炎出現(xiàn)于全身病變之前,則需進(jìn)行有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查,并需進(jìn)行隨訪觀察和請(qǐng)其他專科會(huì)診。此病的視網(wǎng)膜棉絮斑還應(yīng)與糖尿病和高血壓所致的視網(wǎng)膜病變以及放射性視網(wǎng)膜病變等相鑒別。
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