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格子狀角膜營養(yǎng)不良別名:格子狀角膜變性

本病發(fā)病早,10歲前(多于2~7歲)即已發(fā)病。而出現(xiàn)復發(fā)性角膜上皮糜爛癥狀及逐漸加劇的視力減退癥狀,則常在10歲后。不少病人在30~40歲時即需角膜移植手術(shù)治療。本病多數(shù)為對稱性雙眼發(fā)病,但亦有報告為單眼者。早期在裂隙燈下可見角膜中軸部呈輕度彌漫性混濁,在旁中心角膜實質(zhì)淺層與Bowman層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀細條和點狀結(jié)節(jié),逐漸擴展增粗增大,交織成網(wǎng)或呈帶有結(jié)節(jié)的格子狀。用后照明法照明時可見此格子線條及結(jié)節(jié)為折光性雙輪廓,其內(nèi)有一光學透明核心。這種折光性半透明的格子形線條為本病的特征性病變。在角膜上皮下尚可見另一種非折光性圓形或卵圓形、大小不一的局限性混濁斑點,以上各種病變可向周邊(一般不達角膜緣部)及實質(zhì)深層擴展;亦可向上皮層伸展,使角膜上皮表面不規(guī)則。加上淺層角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混濁程度,以致有時外觀上與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良的晚期很相似。晚期因瘢痕形成,知覺減退,上皮糜爛癥狀逐漸消失。
1.Ⅰ型 大多于童年發(fā)病,病變雙眼對稱,初期可無任何癥狀。病情緩慢進展,常在10歲以后出現(xiàn)因復發(fā)性上皮糜爛引起的眼部刺激癥狀及逐漸加重的視力減退,至20~30歲時視力多已嚴重受損。裂隙燈檢查早期可見角膜中央部呈輕度彌漫性混濁,在實質(zhì)淺層與Bowman層內(nèi)有不規(guī)則的分支狀白色細條和混濁點,這些細條和混濁點逐漸擴展增粗增大,交織成網(wǎng)格狀,其間有結(jié)節(jié)狀的混濁點。用后部照明法檢查時可見此網(wǎng)格線條及結(jié)節(jié)為折光性雙輪廓,其內(nèi)有一光學透明核心,為本病的特征性病變。以上病變可向周邊(一般不達角膜緣)及實質(zhì)深層擴展,亦可向上皮層擴展,使角膜表面不規(guī)則。晚期角膜中央呈致密的盤狀混濁,掩蓋了原有的網(wǎng)格狀線條,以至有時與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良難以鑒別,需仔細尋找折光性分支狀格子線條方能區(qū)分。
2.Ⅱ型 為家族性淀粉樣變性,其角膜病變起病較晚,一般在20歲以后。角膜網(wǎng)格狀病變較細、較稀少,視力損害亦較輕,很少需角膜移植手術(shù)?;颊叱悄げ∽兺猓€同時伴有全身淀粉樣變性的表現(xiàn)如進行性腦神經(jīng)及周圍神經(jīng)麻痹、皮膚干癢、眼瞼皮膚松弛等。
3.Ⅲ型和ⅢA型 起病亦較晚,角膜網(wǎng)格狀病變較粗大,但視力損害較輕。Ⅲ型病程中無復發(fā)性角膜上皮糜爛。
4.Ⅳ型 亦屬不典型的格子狀角膜營養(yǎng)不良,其特點為混濁位于深部基質(zhì)層。
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)以及輔助檢查結(jié)果可以確定診斷。

 

病變進行到某個階段需要與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良進行鑒別。

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