眼眶嗜酸性肉芽腫別名：眼眶朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多病
孤立的骨病變多見于顱骨，依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區(qū)，當(dāng)眶骨受累時(shí)外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區(qū)腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發(fā)生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側(cè)軟組織炎癥和淚腺發(fā)炎，故臨床類似于眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現(xiàn)。極個(gè)別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。
患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應(yīng)想到嗜酸性肉芽腫的可能性。X線照片顯示不規(guī)則、鋸齒狀的溶骨區(qū)，無硬化邊界。CT檢查除發(fā)現(xiàn)溶骨性缺損外，還發(fā)現(xiàn)外上方軟組織密度增加，局部高起。對(duì)這樣的病變應(yīng)做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞增生，電子顯微鏡見細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有Langerhans顆粒，對(duì)年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。
在組織病理學(xué)上，有2個(gè)病變顯示組織細(xì)胞。一個(gè)是“膽固醇瘤”，發(fā)生于眶周的骨內(nèi);另一個(gè)是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。膽固醇肉芽腫在組織病理學(xué)上不顯示嗜伊紅細(xì)胞，可以與嗜伊紅細(xì)胞肉芽腫鑒別。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫則顯示區(qū)域性形狀，有出血、纖維化和多核巨細(xì)胞區(qū)，并且也無嗜伊紅細(xì)胞。
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