頸動脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內(nèi)，但由于眶、顱靜脈的特殊關(guān)系，其癥狀和體征幾乎均表現(xiàn)在眼部，大多數(shù)病人首診于眼科。本病的臨床癥狀和體征嚴(yán)重程度取決于：①瘺孔在海綿竇內(nèi)的位置;②瘺孔大小;③不同的靜脈與海綿竇開放的程度;④異常動脈和靜脈交通期間的變化。在臨床上可有以下表現(xiàn)：

　　1.搏動性眼球突出 高流瘺均有此征，兩側(cè)眼球突出度差值多在3～11mm之間。突出方向多為軸性，當(dāng)眼上靜脈擴張較嚴(yán)重時眼球稍向下移位。眼球突出是由于眶內(nèi)靜脈擴張淤血、眶脂肪及眼外肌水腫膨大所引起的。眼球突出并與心跳同步搏動，主觀和客觀均可能聞及雜音。壓迫同側(cè)頸動脈，搏動及雜音消失。硬腦膜海綿竇瘺其眼球突出相對較輕，有時甚至無此征，一般也無搏動。

　　2.眼球表面血管怒張和紅眼 幾乎每例患者均有此征，且均為第1個體征。在高流瘺形成之后即有明顯的結(jié)膜水腫和靜脈擴張。低流瘺的發(fā)生是逐漸的，很難確定開始日期，2～3周后達(dá)到高峰。血管高度迂曲擴張，呈螺絲狀，色鮮紅或紫紅。這是由于血管內(nèi)充滿動脈血的緣故，較一般靜脈充血色淡。擴張的血管自穹隆至角膜緣，以角膜為中心，呈放射狀。在低流瘺，數(shù)月或數(shù)年之后，血管管徑開始減小，最后只遺留近角膜緣的擴張血管。這種紅眼和血管擴張的特殊形式在其他疾患是少見的(圖1)。

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　　3.復(fù)視及眼外肌麻痹 多數(shù)病例主訴復(fù)視，眼外肌麻痹往往是主要矛盾，但這種麻痹是部分的。展神經(jīng)不全麻痹最多見，也是最早發(fā)生的體征之一。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)通過海綿竇外側(cè)壁，也可發(fā)生這兩支腦神經(jīng)的麻痹，但比較少見。

　　4.眼底改變 由于眼上靜脈壓力增高，視網(wǎng)膜靜脈回流受阻，可引起視盤充血、視網(wǎng)膜靜脈迂曲和視網(wǎng)膜出血。但由于眼壓的影響，視網(wǎng)膜中央靜脈的擴張程度遠(yuǎn)較眼球表面者為輕。眼底出血一般均為少量的，短時期內(nèi)可吸收。偶見視盤水腫和脈絡(luò)膜脫離。壓迫眼球可見視網(wǎng)膜中央靜脈搏動。

　　5.鞏膜靜脈竇充血和眼壓增高 在正常情況，房水靜脈流經(jīng)前睫狀靜脈、眼靜脈至海綿竇。如發(fā)生動靜脈交通，靜脈血逆流，經(jīng)房水靜脈，可流入鞏膜靜脈竇。虹膜角膜角鏡檢查很容易觀察到房水靜脈反流、鞏膜靜脈竇增寬和充血這一改變。血色較眼球表面血管為淡，這是由于混有房水的緣故。眼壓與鞏膜靜脈壓力有關(guān)，按Goldmann的傳統(tǒng)公式可以表示為：眼壓=流動阻力×房水外流阻力+鞏膜表面靜脈壓。在頸動脈海綿竇瘺，房水靜脈內(nèi)的血液逆流，房水流出阻力增加，鞏膜靜脈壓也同時增高，眼壓升高是必然的。一般為輕度或中度高眼壓。

　　6.視力下降 視力下降不多見。如有視網(wǎng)膜出血、青光眼或脈絡(luò)膜脫離存在，則可導(dǎo)致視力下降。視網(wǎng)膜出血引起的視力下降是暫時的，待出血吸收后尚可恢復(fù)。長時期的眼壓增高、視神經(jīng)損害，可導(dǎo)致永久性視力喪失。在高流瘺，眼動脈可逆流，長期眼球缺血缺氧，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障和角膜變性而視力喪失。

　　7.頭痛 有l(wèi)/4～1/2患者主述疼痛。疼痛部位多限于患側(cè)的額部及眶區(qū)。這是由于海綿竇及顱內(nèi)血管擴張，壓迫腦膜痛覺神經(jīng)引起的。在眼壓較高的患者，也可因青光眼而偏頭痛。

　　根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查尤其是DSA檢查結(jié)果可以明確診斷。

臨床引起眼上靜脈擴張的疾病除本病外，還有許多病變，但擴張程度較低，如硬腦膜海綿竇瘺、血栓性靜脈炎、眶尖腫瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、炎性假瘤。除硬腦膜海綿竇瘺與本病相比只是程度較輕而各種表現(xiàn)均很類似外，其他病變均有相關(guān)超聲發(fā)現(xiàn)，如眶內(nèi)腫塊、眼外肌肥厚等。