發(fā)病年齡38～72歲，平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍(lán)色，邊界不清突出于皮膚表面的結(jié)節(jié)或腫塊。眼瞼皮膚和結(jié)膜受累，表現(xiàn)為單個或多個紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，說明病變內(nèi)有較多血管和炎癥浸潤。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床癥狀與淚腺炎癥類似;但大多數(shù)病變位于眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉(zhuǎn)受限，有時腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合并全身病變，脈絡(luò)膜病變可伴有頭頸部皮膚結(jié)節(jié)。CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺、眼外肌腫大。
眼瞼皮膚、結(jié)膜有紫藍(lán)色結(jié)節(jié)或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性。可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內(nèi)可見有邊界、密度不太均質(zhì)的腫塊影，但與眶內(nèi)其他性質(zhì)的腫塊不易區(qū)分。皮膚、結(jié)膜下或眶內(nèi)腫塊切除病理檢查可證實診斷。全身病變者，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)升高。