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單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹

1.眼位 第一眼位時患眼呈下斜位,下斜度數(shù)大,常合并外斜視,下斜度一般大于30△,外斜度多在20△以內(nèi)。
2.眼球運動 患眼在第一眼位和雙眼同向運動時,上直肌與下斜肌的上轉(zhuǎn)運動均明顯受限。同視機檢查主要表現(xiàn)為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制,主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力。
3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時,該眼上瞼下垂消失,此時健眼瞼裂大于患眼,即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉(zhuǎn),仍未達正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
根據(jù)Hering法則,大腦來的神經(jīng)沖動根據(jù)注視眼的需要而決定。單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹時,大腦傳出正常的神經(jīng)沖動對健眼合適,但這種沖動對患眼的雙上轉(zhuǎn)麻痹肌來說,沖動不足,不能引起正常收縮而轉(zhuǎn)動落后,且同時提上瞼肌的神經(jīng)沖動也少,故健眼注視時,患眼隨之出現(xiàn)上瞼下垂。遮蓋健眼,麻痹眼注視時,為維持麻痹眼的注視位置,大腦必須加強雙上轉(zhuǎn)肌的神經(jīng)沖動,同時對提上瞼肌的神經(jīng)沖動也加強,此時上瞼下垂消失,故稱假性上瞼下垂,而健眼接受過強的神經(jīng)沖動,其瞼裂往往大于患眼。
4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂,健眼多為注視眼,故常發(fā)生弱視,約有50%的病例伴有患眼弱視。
5.Bell現(xiàn)象 雙眼Bell現(xiàn)象不對稱,患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化 由于下直肌的牽制,通過筋膜韌帶傳至下瞼,患眼常表現(xiàn)為向下注視時下瞼緣皮膚出現(xiàn)皺褶或加深;或下瞼退縮。
單眼雙上轉(zhuǎn)肌麻痹在臨床上較少見,依據(jù)其臨床特征和必要的檢查,如同視機、牽拉試驗等診斷并不困難。

 

應(yīng)與下列眼外肌麻痹相鑒別:
1.單獨上直肌麻痹 表現(xiàn)為患眼注視時健眼上斜,健眼注視時患眼下斜。眼球運動可見患眼向外上方轉(zhuǎn)動不足,可繼發(fā)對側(cè)眼配偶肌(下斜肌)或同側(cè)眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強,內(nèi)上方轉(zhuǎn)動不受限。同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼??珊喜⑸喜€下垂,但多為真性。
2.單獨下斜肌麻痹 表現(xiàn)為患眼眼位低,患眼向內(nèi)上轉(zhuǎn)受限,上斜肌過強,Bielschowsky歪頭試驗陽性,即當(dāng)頭向健側(cè)傾斜時患眼更下斜。外上轉(zhuǎn)正常,不伴有上瞼下垂。
3.下斜肌與下直肌粘連綜合征 表現(xiàn)為患眼眼位低,患眼內(nèi)上、外上及下轉(zhuǎn)時均受限。牽拉試驗下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。
4.先天性上瞼下垂 先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外,一般先天性上瞼下垂如不合并斜視,高度屈光不正及屈光參差時很少發(fā)生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱,不會因改變注視眼而消失。
5.眶底骨折 伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者,表現(xiàn)為垂直復(fù)視,眼球上轉(zhuǎn)受限,牽拉試驗眼球上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)及旋轉(zhuǎn)均受限,眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態(tài)、范圍、有無眶內(nèi)容脫出等。

 

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