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主動(dòng)脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變別名:多發(fā)性大動(dòng)脈炎視網(wǎng)膜病變

根據(jù)血管受累部位和程度而有不同臨床表現(xiàn),主要由供血不足所致。患者可有頭痛、頭暈,甚至?xí)炟省Q哉Z(yǔ)和(或)聽(tīng)力障礙、吞咽困難、記憶力減退、情緒不穩(wěn)。視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區(qū)有血管性雜音。上肢無(wú)力,感覺(jué)異常如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼,一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈和橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,血壓不能測(cè)得。暫時(shí)性偏癱,偶見(jiàn)發(fā)熱,月經(jīng)過(guò)少或無(wú)月經(jīng),皮膚柔弱,毛發(fā)纖細(xì)等?;?yàn)室檢查可有白細(xì)胞增多,血沉增高等。
由于眼動(dòng)脈供血不足致視網(wǎng)膜缺血?;颊呖捎幸贿^(guò)性黑矇,單眼或雙眼視力減退直至黑矇。視野向心性縮窄或全盲。視網(wǎng)膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又?,特別是仰頭、穿硬領(lǐng)或高領(lǐng)衣服時(shí)易誘發(fā)癥狀發(fā)作。
視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì),中央動(dòng)脈壓下降不能測(cè)出。輕壓眼球視網(wǎng)膜動(dòng)脈即無(wú)血流,位置改變或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈壓降低至眼壓水平時(shí)可見(jiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈搏動(dòng),血流呈節(jié)段狀。視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張,膨大呈豆?fàn)罨蛩笮?,靜脈內(nèi)血流呈念珠狀或節(jié)段狀,血流緩慢自視網(wǎng)膜周邊部流向視盤(pán)。毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張,特別是在視盤(pán)表面及其周?chē)?。視網(wǎng)膜周邊部早期有微血管瘤形成,也有位于后極部者。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和靜脈的吻合為本病最常見(jiàn)的體征,約占81%,吻合可發(fā)生在眼底任何部位,但常見(jiàn)于視盤(pán)及其周?chē)?,呈環(huán)形及花圈狀。隨病情發(fā)展吻合增加。視盤(pán)表面也可有新生血管形成,可呈桑椹狀或卷絲狀。新生血管也可發(fā)生在其他部位,如中周部。視網(wǎng)膜可有斑點(diǎn)狀或火焰狀出血,以及視網(wǎng)膜滲出。晚期可產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮,視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮,色素沉著,動(dòng)脈變細(xì)有白鞘,新生血管形成導(dǎo)致玻璃體積血,增殖性視網(wǎng)膜病變和牽拉視網(wǎng)膜脫離。
除眼底改變外尚可見(jiàn)球結(jié)膜血管擴(kuò)張迂曲,并有動(dòng)靜脈吻合。角膜后壁有棕色沉著物。虹膜有新生血管,常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行,虹膜萎縮。瞳孔開(kāi)大,偶有調(diào)節(jié)麻痹,可能由于睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有并發(fā)白內(nèi)障。
高安病有3個(gè)主要體征:
1.單側(cè)或雙側(cè)的橈、肱、腋、頸動(dòng)脈或顳動(dòng)脈等處的動(dòng)脈搏動(dòng)消失或極度減 弱。
2.頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)(即在頸部受到壓迫或牽引時(shí),發(fā)生眩暈、昏厥或抽搐)。
3.特有的眼部病變。
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),確診并不困難。

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