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家族性滲出性玻璃體視網膜病變

本病為慢性進行性疾病。視力損害因視網膜與玻璃體病變輕重而有所不同。當發(fā)生牽拉性視網膜脫離時,可致失明。病變發(fā)展常限于幼年時期,至18歲后如無牽拉性視網膜脫離則很少再有視力下降。據報告牽拉性視網膜脫離發(fā)生率可達21%,絕大多數見于30歲之前。
有作者將本病分為3期:
1.第1期 用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查,可見顳側周邊部視網膜受壓處及其周圍蒼白。視網膜血管無異常。視網膜亦無滲出性改變。
2.第2期 顳側視網膜自赤道部至鋸齒緣出現新生血管。視網膜及其下方滲出。局限性視網膜脫離,顳側纖維血管膜牽引視網膜血管,形成黃斑偏位(圖1)。
3.第3期 病變進一步發(fā)展,發(fā)現牽拉性視網膜全脫離。視網膜及視網膜下有大量滲出。
有家族史、無早產吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見,為本病診斷的重要根據。

需要與本病鑒別者有早產兒視網膜病變和Coats病。早產兒視網膜病變有早產、低體重、吸氧史,無家族史。Coats病無玻璃體病變、無廣泛的玻璃體視網膜粘連,且滲出也不限于周邊眼底,檢眼鏡下表現與本病迥異。

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