家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變
本病為慢性進(jìn)行性疾病。視力損害因視網(wǎng)膜與玻璃體病變輕重而有所不同。當(dāng)發(fā)生牽拉性視網(wǎng)膜脫離時(shí)，可致失明。病變發(fā)展常限于幼年時(shí)期，至18歲后如無(wú)牽拉性視網(wǎng)膜脫離則很少再有視力下降。據(jù)報(bào)告牽拉性視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率可達(dá)21%，絕大多數(shù)見(jiàn)于30歲之前。
有作者將本病分為3期：
1.第1期 用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查，可見(jiàn)顳側(cè)周邊部視網(wǎng)膜受壓處及其周?chē)n白。視網(wǎng)膜血管無(wú)異常。視網(wǎng)膜亦無(wú)滲出性改變。
2.第2期 顳側(cè)視網(wǎng)膜自赤道部至鋸齒緣出現(xiàn)新生血管。視網(wǎng)膜及其下方滲出。局限性視網(wǎng)膜脫離，顳側(cè)纖維血管膜牽引視網(wǎng)膜血管，形成黃斑偏位(圖1)。
3.第3期 病變進(jìn)一步發(fā)展，發(fā)現(xiàn)牽拉性視網(wǎng)膜全脫離。視網(wǎng)膜及視網(wǎng)膜下有大量滲出。
有家族史、無(wú)早產(chǎn)吸氧史、雙眼罹病、玻璃體混濁以及特殊的檢眼鏡下和FFA所見(jiàn)，為本病診斷的重要根據(jù)。
需要與本病鑒別者有早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變和Coats病。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變有早產(chǎn)、低體重、吸氧史，無(wú)家族史。Coats病無(wú)玻璃體病變、無(wú)廣泛的玻璃體視網(wǎng)膜粘連，且滲出也不限于周邊眼底，檢眼鏡下表現(xiàn)與本病迥異。
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