血友病乙別名：血漿凝血激酶成分缺乏癥
血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ:C水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見(jiàn)，并較嚴(yán)重，需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān)，“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷，只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。
根據(jù)出血的嚴(yán)重性和FⅨ：C水平，可分為重型(FⅨ：C<2%)、中型(FⅨ：C2%～5%)、輕型(FⅨ：C 5%～25%)和亞臨床型(FⅨ：t225%～45%)。也有將FⅨ：t25%～40%分為輕型而無(wú)亞臨床型。應(yīng)注意FⅨ：C測(cè)定誤差波動(dòng)較大，分型時(shí)必須結(jié)合臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重性。重型、中間型和輕型約各占血友病乙的1/3。
根據(jù)病史、家族史和實(shí)驗(yàn)室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ：C測(cè)定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無(wú)明顯出血病史容易漏診，常在外傷、拔牙和手術(shù)后出現(xiàn)異常出血而得到診斷。
1.首先應(yīng)與血友病甲鑒別 兩者具有同樣的遺傳類(lèi)型和出血癥狀，但實(shí)驗(yàn)室檢查容易做出鑒別。
2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏癥可以根據(jù)臨床特點(diǎn)、遺傳類(lèi)型以及實(shí)驗(yàn)室檢查加以鑒別。
3.血友病乙還需與獲得性維生素K依賴(lài)因子缺乏鑒別，肝病，雙香豆素類(lèi)藥物以及長(zhǎng)期使用抗生素可引起維生素K缺乏，但這些情況下一般有多個(gè)維生素K依賴(lài)因子而不是僅FⅨ缺乏。發(fā)生于非血友病的獲得性FⅨ抑制物非常罕見(jiàn)。
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