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原發(fā)性腮腺淋巴瘤

常見癥狀有進(jìn)行性增大的非固定性腫塊,一般為單側(cè)無痛性的。有時(shí)可出現(xiàn)局部疼痛,頸部淋巴結(jié)腫大或面神經(jīng)麻痹。一些罕見的病例可同時(shí)出現(xiàn)下頜下腺的侵犯。也可出現(xiàn)病變侵犯皮膚或深部組織。并可同時(shí)共存一些自身免疫病,如Sj?gren綜合征或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。由于本病多為低度惡性淋巴瘤,故就診時(shí)病變多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可發(fā)生組織學(xué)類型的轉(zhuǎn)換(轉(zhuǎn)換為高度)而播散。
根據(jù)腮腺部位出現(xiàn)的無痛性腫塊,經(jīng)手術(shù)活檢、病理組織學(xué)檢查確診。80%的病人在診斷時(shí)為Ⅰ、Ⅱ期。原發(fā)性腮腺淋巴瘤采用Ann Arbor分期。但本病的誤診率較高,原因是就診時(shí)常常懷疑其他惡性腫瘤,而很少想到本病。

 

本病需與肌上皮涎腺炎、惡性混合瘤、腺泡細(xì)胞癌、黏液表皮樣癌、腺樣囊腺癌、未分化癌等區(qū)別。特別是黏膜相關(guān)性淋巴瘤與肌上皮涎腺炎的區(qū)別較困難,后者常被誤診為“假性淋巴瘤”,免疫組化和流式細(xì)胞儀對區(qū)別二者是有幫助的,大多數(shù)惡性淋巴瘤可顯示異常的免疫表型和免疫球蛋白輕鏈限制,分子遺傳學(xué)分析可顯示免疫球蛋白基因重排為單克隆性。

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