最常見的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)單側(cè)乳腺的腫塊，右側(cè)侵犯多見。只有一組報(bào)道見侵犯左側(cè)，約5%～25%可見雙側(cè)侵犯。只有少數(shù)發(fā)生于男性。臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性、相對(duì)活動(dòng)的增大的腫塊，一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)，需要與浸潤(rùn)性乳腺癌鑒別。
不常見的表現(xiàn)是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內(nèi)迅速增大，可觸及雙側(cè)腫塊。組織學(xué)檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。此病預(yù)后極差，因?yàn)槟[瘤增長(zhǎng)迅速，大范圍播散，可侵犯卵巢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這種臨床表現(xiàn)在非洲多見，西方國(guó)家也偶見報(bào)道。
乳腺淋巴瘤好發(fā)于右側(cè)，腋窩淋巴結(jié)受累者為30%～40%，其質(zhì)地較實(shí)體瘤軟。
具備以下幾條可診斷為原發(fā)性乳腺淋巴瘤：
①臨床上證實(shí)乳腺為首發(fā)或主要部位;
②無(wú)其他部位淋巴瘤的證據(jù)，排除同側(cè)腋窩淋巴結(jié)侵犯的存在;
③局部淋巴結(jié)侵犯應(yīng)是乳腺病變與淋巴結(jié)病變同時(shí)出現(xiàn)。繼發(fā)性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標(biāo)準(zhǔn)的侵犯乳腺的淋巴瘤。

由于乳腺淋巴瘤不常見，且臨床表現(xiàn)與乳腺癌難以區(qū)分，所以開始活檢時(shí)常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這并不能區(qū)分兩者。如果患者短期內(nèi)腫塊迅速增大，對(duì)惡性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常見癥狀，如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發(fā)性乳腺淋巴瘤不常見。
與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發(fā)侵犯，如小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)或套細(xì)胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型與淋巴細(xì)胞性乳腺病鑒別主要通過(guò)組織學(xué)背景。MALT型浸潤(rùn)主要以濾泡外細(xì)胞成分為主，伴有不規(guī)則核仁和大量細(xì)胞漿，可以淋巴上皮病變?yōu)橹?。通過(guò)免疫組化染色、流式細(xì)胞術(shù)或分子遺傳學(xué)分析證實(shí)克隆性也是很有必要的。對(duì)于濾泡性淋巴瘤，可見大量濾泡，其中以小裂細(xì)胞為主;進(jìn)行bcl-2蛋白染色可能在區(qū)分良惡性上有幫助。發(fā)生于乳腺的小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤或套細(xì)胞淋巴瘤均可發(fā)生廣泛播散。免疫組化可能會(huì)有幫助，CLL與MCL均為CD5 ，套細(xì)胞性淋巴瘤cyclinD1陽(yáng)性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclin D1，均為陰性。乳腺的大細(xì)胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進(jìn)行鑒別。同時(shí)也應(yīng)與非淋巴系統(tǒng)腫瘤，如與常見的低分化乳腺癌進(jìn)行鑒別，也應(yīng)與淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤或白血病浸潤(rùn)進(jìn)行鑒別。任何一個(gè)無(wú)典型特征的乳腺癌應(yīng)當(dāng)做免疫組化以排除造血系統(tǒng)惡性病變。