臨床特點(diǎn)為深部皮下結(jié)節(jié)或斑塊，質(zhì)硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發(fā)，最大直徑可達(dá)10cm以上。好發(fā)于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發(fā)消退，有的病人皮下結(jié)節(jié)反復(fù)發(fā)生，確診前病史可達(dá)數(shù)年至10余年，多數(shù)病人有全身癥狀如發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力、消瘦和肌痛。腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，常局限于皮下組織，很少播散。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理檢查確診。

1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現(xiàn)為相似的深部皮下結(jié)節(jié)，組織學(xué)上皮下組織也被致密的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴有脂肪壞死。但臨床進(jìn)展緩慢，有自發(fā)消退傾向，一般不發(fā)展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學(xué)上浸潤(rùn)細(xì)胞有典型性表現(xiàn)和圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞花邊樣排列的現(xiàn)象，這兩點(diǎn)可將大多數(shù)病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段，腫瘤細(xì)胞的不典型性不明顯，此時(shí)可借助免疫表型來(lái)區(qū)分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細(xì)胞群主要為B細(xì)胞和非單一形態(tài)的漿細(xì)胞，T細(xì)胞散在其中，常以CD4 細(xì)胞占多數(shù)或CD4 和CD8 細(xì)胞兩者比例相近，只有少數(shù)細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒顆粒蛋白染色陽(yáng)性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細(xì)胞為主，細(xì)胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強(qiáng)陽(yáng)性。良性皮下脂膜炎癥無(wú)TCR基因的克隆性重排，這一點(diǎn)對(duì)兩者的鑒別也很有幫助。
2.其他T細(xì)胞淋巴瘤 如大細(xì)胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤，非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤，這些淋巴瘤均可繼發(fā)侵犯皮下組織，易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤(rùn)方式與本病不同，常融合成片，而無(wú)圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊樣排列的現(xiàn)象，核碎裂小體少見。
3.非特殊型外周T細(xì)胞淋巴瘤 常為CD4陽(yáng)性，胞內(nèi)無(wú)細(xì)胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表現(xiàn)為深部皮下結(jié)節(jié)和皮下脂膜的壞死，有侵犯血管的傾向，部分病人也有噬細(xì)胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細(xì)胞常為CD56陽(yáng)性，無(wú)TCR基因的重排，常與EB病毒感染相關(guān)。
4.大細(xì)胞間變性淋巴瘤 也可同時(shí)表達(dá)穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數(shù)SCPTCL也可表達(dá)CD30，但ALCL的CD30常呈普遍強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，具有膜和高爾基體染色的特征性表現(xiàn)。再則，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測(cè)，有助于ALCL與SPCTL的診斷。