賴特綜合征性鞏膜炎
1.眼部表現(xiàn) RS最主要的眼部病變是結(jié)膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現(xiàn)鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現(xiàn)在關(guān)節(jié)和泌尿生殖器病變之后。Lee等統(tǒng)計(jì)過(guò)113名RS患者,在診斷RS平均2.9年后發(fā)生眼部病變。
(1)鞏膜炎:僅有極少部分RS患者發(fā)生鞏膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如結(jié)膜炎或前葡萄膜炎后出現(xiàn)。最多見的類型是彌漫性前鞏膜炎,雖然反復(fù)發(fā)作,但不會(huì)發(fā)展為壞死性前鞏膜炎。所有患者的鞏膜炎發(fā)生在結(jié)膜炎和(或)前葡萄膜炎數(shù)次發(fā)作之后,并與中度前葡萄膜炎有相關(guān)性。凡反復(fù)發(fā)作的前葡萄膜炎后發(fā)生彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎,均應(yīng)該進(jìn)行RS或AS的詳細(xì)檢查。
(2) 鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在RS也極少見,多為單純性或結(jié)節(jié)性鞏膜外層炎,多在活動(dòng)性RS數(shù)年后出現(xiàn)。
(3)結(jié)膜炎:RS最常見的眼部病變是結(jié)膜炎,其發(fā)生率為58%。結(jié)膜炎通常在關(guān)節(jié)炎或尿道炎后幾周內(nèi)出現(xiàn),偶爾可以是RS的首發(fā)表現(xiàn)。一般是雙眼輕度發(fā)病,有結(jié)膜囊黏液膿性分泌物、結(jié)膜乳頭和濾泡。若不治療,結(jié)膜炎可持續(xù)7~10天,細(xì)菌培養(yǎng)陰性。偶爾出現(xiàn)小而無(wú)觸痛的耳前淋巴結(jié)腫大及瞼球粘連。
(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出現(xiàn)前葡萄膜炎,常為單側(cè)非肉芽腫性,伴有細(xì)小到中度的白色KP,前房及玻璃體細(xì)胞滲出,虹膜后粘連。除了嚴(yán)重的突發(fā)性葡萄膜炎外,一般無(wú)前房積膿。由于虹膜后粘連(瞳孔閉鎖)、虹膜角膜角粘連和小梁炎,可引起繼發(fā)性青光眼。前葡萄膜炎在復(fù)發(fā)性RS患者中多見。HLA-B27陽(yáng)性和(或)骶髂關(guān)節(jié)炎的患者常出現(xiàn)前葡萄膜炎。在各種前葡萄膜炎的鑒別診斷中,應(yīng)考慮有RS的可能。
(5)其他眼部病變:在RS患者,角膜炎常與結(jié)膜炎或偶爾與前葡萄膜炎同時(shí)發(fā)生,但也可單獨(dú)產(chǎn)生。表現(xiàn)為上皮點(diǎn)狀角膜病變或進(jìn)一步發(fā)展,融合成角膜潰瘍,有時(shí)出現(xiàn)角膜前基質(zhì)浸潤(rùn)或小血管翳。偶有視盤水腫和復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜水腫,與AS性葡萄膜炎相類似,RS很少發(fā)生眼后節(jié)病變。
2.非眼部表現(xiàn) RS應(yīng)被視為一個(gè)綜合征,而不只是3個(gè)特殊表現(xiàn)的聯(lián)合。該綜合征可表現(xiàn)為四聯(lián)征,也可僅有3個(gè)主要表現(xiàn)的2個(gè),一些典型表現(xiàn)可能無(wú)意義或被忽視,多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發(fā)熱、食欲減退,體重下降、乏力及心悸等。
(1)關(guān)節(jié)病變:本病中關(guān)節(jié)炎發(fā)生最晚而且持續(xù)時(shí)間最長(zhǎng),通常是急性發(fā)作、非對(duì)稱性、少數(shù)關(guān)節(jié)受累,特別是下肢,以膝、踝、髖等負(fù)重關(guān)節(jié)最多見,其他的關(guān)節(jié)如腕、指、趾、脊柱也可累及。約20%的RS出現(xiàn)骶髖關(guān)節(jié)炎和上行性脊柱炎。易出現(xiàn)韌帶、腱鞘炎和足底筋膜炎癥。大多數(shù)關(guān)節(jié)最終完全恢復(fù)。少數(shù)持續(xù)性或復(fù)發(fā)性可發(fā)展為永久性臘腸樣指關(guān)節(jié)畸形。
(2)泌尿生殖器:男性患者90%可發(fā)現(xiàn)尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睪炎、睪丸炎等,也可發(fā)生尿道狹窄。女性患者發(fā)生宮頸炎、非特異性陰道炎。通常癥狀不明顯。
(3)皮膚黏膜:約50%的RS患者有皮膚黏膜病變,多為漩渦狀龜頭炎,另一種少見但具有特征性的皮膚病變是脂溢性角化癥,一般不遺留瘢痕而痊愈,但可復(fù)發(fā),嚴(yán)重的脂溢性角化癥可引起全身表皮脫落而死亡。10%的RS有口腔黏膜損害,初發(fā)為小丘皰疹,以后融合成斑片,形成邊界不清楚、無(wú)痛性淺表潰瘍,數(shù)天至數(shù)周后愈合。少數(shù)患者出現(xiàn)甲下膿皰和甲周皮膚炎。
(4)其他病變:其他少見的表現(xiàn)包括心臟傳導(dǎo)阻滯、心包炎、主動(dòng)脈炎、淀粉樣變性、血栓性靜脈炎、胸膜炎、非特異性腹瀉、腦膜炎和全身大動(dòng)脈炎等。像AS一樣,RS性血管炎是以大動(dòng)脈為主。當(dāng)RS患者出現(xiàn)某些少見而嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)如脂溢性皮炎(頰疹)、鵝口瘡、毛狀黏膜白斑、持續(xù)性淋巴結(jié)病、嚴(yán)重的全身癥狀或迅速進(jìn)展的關(guān)節(jié)病變時(shí),要警惕有AIDS的可能,并詢問(wèn)患者的性行為及是否有吸毒史。
RS的主要臨床表現(xiàn)是關(guān)節(jié)炎、非特異性尿道炎或?qū)m頸炎、炎性眼病和黏膜皮膚病變。有關(guān)節(jié)炎和其他3項(xiàng)中至少2項(xiàng)臨床表現(xiàn),可確立RS診斷。因?yàn)榇蠖鄶?shù)臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,對(duì)可疑RS確診較困難;很少有標(biāo)準(zhǔn)能完全滿足或有可能滿足RS診斷的要求。與AS一樣,HLA-B27陽(yáng)性是否與RS的嚴(yán)重性增加有關(guān),尚不清楚,僅指示RS的可能性,但不能作為RS確診的指標(biāo)。
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