嗜酸性筋膜炎別名:硬化性筋膜炎,筋痹
一、臨床表現(xiàn)
以男性多見,男女之比為2︰1。發(fā)病年齡30-60歲為多。發(fā)病前常有過度勞累史,劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。
常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病,或兼有皮臉紅斑及關節(jié)活動受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見,其次為前臂,少數(shù)從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%,手足部占48%,軀干部占43%,面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫,邊緣局限或彌漫不清?;贾吓e時,病損表面凹凸不平,沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷?;紖^(qū)皮臉可捏起,紋理正常,亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身癥狀,少數(shù)患者可伴關節(jié)或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節(jié)附近時可致關節(jié)攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經(jīng)病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累,超聲心動圖檢出心包積液病例,肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
二、 診斷
根據(jù)患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹,結合發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因,不難診斷,必要時作病損活組織檢查協(xié)助診斷。
本病有時需與成人硬腫病相鑒別,后者常起病于頸項部,隨后波及面、軀干,最后累及上、下肢;皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化,其間隙充滿酸性粘多糖基質。此外,本病尚需與皮肌炎相鑒別,后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯者增高等。
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