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成人still病別名:亞敗血癥

(一)臨床表現
1、發(fā)熱:常呈弛張熱,驟升驟降,1日內可有1—2次高峰,可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀,熱退后活動自如。
2、皮疹:為一過性,高熱時出現,熱退后消失,常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹,也可出現多形性等皮疹。
3、關節(jié)炎或關節(jié)痛:表現為多關節(jié)或單關節(jié)炎,發(fā)熱時重,熱退后減輕或緩解。
4、肝、脾和淋巴結腫大,淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎癥。
5、其他:約1/3患者咽痛,漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)診斷標準
1992年日本成人Still病研究委員會診斷標準:
1、主要指標:
①發(fā)熱≥39℃,并持續(xù)1周以上。
②關節(jié)痛持續(xù)2周以上。
③典型皮疹。
④白細胞增高≥10×109/L,包括N≥80%。
2、次要指標:①咽痛。
②淋巴結和(或)脾大。
③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除:
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
③其他風濕病。
以上指標中符合5項或更多,且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病,但需排除所列其他疾病。

 

1、敗血癥:常有原發(fā)感染灶,中毒癥狀重,病程非一過性、間歇性,皮膚瘀點,血、骨髓培養(yǎng)有病原菌,抗生素有效。而AODS無上述特征,且糖皮質激素有效。
2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡:蝶形紅斑,盤狀紅斑,常合并腎炎,周圍血象降低,抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑒別。
3、風濕熱:風濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結,且心臟受累多,特別是心肌炎、心內膜炎,并常遺留瓣膜病變,特征性的舞蹈等均可鑒別。
4、淋巴瘤:皮疹為浸潤性斑丘診、結節(jié)、斑塊和潰瘍,進行性淋巴結腫大,皮膚、淋巴結活檢可區(qū)分。

 

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