【臨床表現(xiàn)】
1.癥狀 起病緩慢，一般在受寒冷后.尤其在手指接觸低溫后發(fā)作，冬季多發(fā)。發(fā)作時(shí)手指膚色變白，繼而紫紺。常先從指尖開(kāi)始，以后波及整個(gè)手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、針針刺樣疼痛或其他異常感覺(jué)，而腕部脈搏正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅而伴有燒灼、刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。局部加溫、揉撩、揮動(dòng)上肢等?？墒拱l(fā)作終止。受累手指往往兩手對(duì)稱，小指和無(wú)名指常最先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少見(jiàn)。發(fā)作間歇期，除手足有寒冷感外無(wú)其他癥狀。個(gè)別病情嚴(yán)重的患者，發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，間歇期幾乎消失。
2.典型發(fā)作可分為3期
(1)蒼白：這是早期表現(xiàn)，發(fā)生突然，系肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，導(dǎo)致組織毛細(xì)血管血流灌注緩慢、皮膚血管內(nèi)血流量減少所致。當(dāng)血流量嚴(yán)重減少或毛細(xì)血管內(nèi)血流停滯時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)“死指”現(xiàn)象。其特征是常對(duì)稱地發(fā)生在兩手指動(dòng)脈。嚴(yán)重時(shí)可累及掌動(dòng)脈，若手足同時(shí)發(fā)病，而手部病情總是較足部為重。偶有鼻尖、頰部及耳郭發(fā)病者。罕見(jiàn)的是舌動(dòng)脈也發(fā)生痙攣現(xiàn)象。發(fā)病一般是自指端開(kāi)始，而后向指根部或手掌發(fā)展，但很少超過(guò)腕骨區(qū)。皮膚蒼白先從一個(gè)手指開(kāi)始，其順序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循環(huán)較豐富，所以只在病情較重時(shí)才能引起皮膚顏色改變。發(fā)作時(shí)手部有冷感，局部溫度降低，或有麻木、針刺、笨重以及僵硬等，若發(fā)作持久，感覺(jué)功能可能減退;若運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能受到影響，還可引起運(yùn)動(dòng)障礙或有多汗現(xiàn)象等。
(2)青紫：幾分鐘后，細(xì)小動(dòng)脈痙攣即行解除，而細(xì)小靜脈仍處于痙攣狀態(tài)，阻礙血液流動(dòng)，此時(shí)乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管出現(xiàn)缺氧性麻痹，血流緩慢或淤滯，致使血中氧含量減少，還原血紅蛋白量增加，于是出現(xiàn)皮膚蒼白后的青紫現(xiàn)象。此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕。
(3)潮紅：當(dāng)患者處于溫暖環(huán)境中，寒冷刺激解除和血管痙攣消失后，細(xì)動(dòng)脈、毛細(xì)血管和細(xì)靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，大量血液隨之流入，于是皮膚變成潮紅。此時(shí)局部溫度增高，或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后，發(fā)作即行停止，皮膚顏色恢復(fù)正常。
上述典型發(fā)作表現(xiàn)多見(jiàn)于Raynaud病。Raynaud現(xiàn)象與Raynaud病的早期臨床表現(xiàn)相似，但常較不典型。有的可不呈上述規(guī)律性的連續(xù)變化，如先青紫而無(wú)蒼白或有蒼白而無(wú)青紫，或不出現(xiàn)潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復(fù)正常，這種情況較少或是見(jiàn)于晚期病例。
輕型病例每次發(fā)作持續(xù)僅數(shù)分鐘，經(jīng)局部溫暖后恢復(fù)正常。兩次發(fā)作間皮膚無(wú)異常表現(xiàn)。嚴(yán)重病例發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)或頻繁發(fā)作，即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發(fā)作，并必須經(jīng)全身溫暖和消除寒戰(zhàn)感后方能恢復(fù)正常。這種患者普遍都怕冷，并常有中樞神經(jīng)失調(diào)現(xiàn)象，如易于興奮或情緒激動(dòng)、多疑。
3.體征
(1)激發(fā)試驗(yàn)：①冷水試驗(yàn)：將手指浸入4℃左右冷水中1min，可誘發(fā)典型發(fā)作。②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1min后。在彎曲狀態(tài)下松開(kāi)手指，也可出現(xiàn)發(fā)作。
(2)手指皮溫恢復(fù)：試驗(yàn)正常人15min以內(nèi)皮溫恢復(fù)正常，患者則超過(guò)20min。
【診斷】
1.具有典型雷諾征發(fā)作 即在寒冷刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。
2.多呈對(duì)稱性 好發(fā)于20～40歲女性。
3.即使少數(shù)重癥病人的指(趾)動(dòng)脈閉塞，而上肢橈、尺動(dòng)脈、下肢脛后及足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好。
4.嚴(yán)重病人指(趾)發(fā)生皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，皮膚彈性降低，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。
5.雷諾病患者體檢時(shí)一般無(wú)異常所見(jiàn) 雷諾征則同時(shí)伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)?？蛇M(jìn)一步做相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查以確立原發(fā)病。
6.對(duì)缺少典型發(fā)作的病人 可采用輔助檢查中之1～2項(xiàng)確定診斷。

應(yīng)注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。
(1)手足發(fā)紺癥：是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見(jiàn)于青年女性，手足皮膚呈對(duì)稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現(xiàn)象。其病理改變是肢端小動(dòng)脈持續(xù)性痙攣及毛細(xì)血管和靜脈曲張，需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無(wú)典型的皮膚顏色改變，紺紫范圍較廣泛，累及整個(gè)手和足，甚至可涉及整個(gè)肢體。紫紺持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。寒冷雖可使癥狀加重，但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕，或消失，情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。
(2)網(wǎng)狀青斑：多為女性。因小動(dòng)脈痙攣，毛細(xì)血管和靜脈無(wú)張力性擴(kuò)張。皮膚呈持續(xù)性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢，偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發(fā)冷、麻木和感覺(jué)異常。寒冷或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類型。
(3)紅斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理變化為肢端對(duì)稱性、陳發(fā)性血管擴(kuò)張。多見(jiàn)于青年女性。起病急驟，兩足同時(shí)發(fā)病，偶可累及雙手。呈對(duì)稱性陣發(fā)性嚴(yán)重灼痛。當(dāng)足部溫度超過(guò)臨界溫度(約33-34℃)時(shí)，如足部在溫暖的被褥內(nèi)，疼痛即可發(fā)作，多為燒灼樣，也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立，運(yùn)動(dòng)時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作，抬高患肢、休息或?qū)⒆悴柯对诒蝗焱猓弁纯删徑狻０Y狀發(fā)作時(shí)，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出汗，足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。根據(jù)本現(xiàn)特征，易與雷諾綜合征相似。少數(shù)紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥或糖尿病等。
(4)凍瘡綜合征 多見(jiàn)于溫度低濕度大的地區(qū)，尤其初冬和初春季節(jié)，以兒童和青少年女性多見(jiàn)。好發(fā)部位在雙手、雙足、耳、鼻尖。凍瘡病人對(duì)寒冷敏感，初期手背皮膚紅腫，繼而出現(xiàn)紫紅色界線性小腫塊，疼痛，遇熱后局部充血，灼癢，甚而出現(xiàn)水皰，形成潰瘍，愈合緩慢，常遺留萎縮性瘢痕。本病常連年復(fù)發(fā)。
(5)冷球蛋白血癥 本病是一種免疫復(fù)合物病。約15%病人以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)有皮膚紫癜，為下肢間歇發(fā)作的出血性皮損，消退后常留有色素沉著，嚴(yán)重者在外踝部形成潰瘍，少數(shù)可有肢端壞疽，潰瘍也見(jiàn)于鼻、口腔、喉、氣管黏膜及耳。約70%病人有多關(guān)節(jié)痛，50%病人有腎損害，其次有肝脾腫大、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。血中冷球蛋白增高、C3補(bǔ)體降低，RF陽(yáng)性、丙球蛋白增高等。
(6)腕管綜合征 本征是由于正中神經(jīng)在腕管內(nèi)受壓迫而引起，主要表現(xiàn)是手指燒灼樣疼痛，活動(dòng)患手后指麻木可解除，手指痛覺(jué)減退或感覺(jué)消失，魚際肌肉萎縮。但無(wú)間歇性皮膚顏色改變，無(wú)對(duì)稱性。
此外應(yīng)區(qū)分特發(fā)性與繼發(fā)性，繼發(fā)性繼發(fā)于各種系統(tǒng)疾病。如：血栓閉塞性脈管炎可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象，患者幾乎均為男性, 病程較長(zhǎng)，足背動(dòng)脈不對(duì)稱搏動(dòng)微弱或消失。硬皮病晚期也可繼發(fā)雷諾現(xiàn)象上臂、面部、頸胸部皮膚和皮下組織明顯改變。