肌張力異常別名:肌張力障礙
典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸等診斷不難。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。
肌張力異常以起病年齡分為兒童型(12歲以前)、少年型(13~20歲)和成人型(20歲以后)。成人型肌張力障礙常為局限性,病情不進(jìn)行性加重,如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進(jìn)行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭轉(zhuǎn)痙攣。
(一)痙攣性斜頸(spasmodic torticollis) 發(fā)生于任何年齡,但以成年人起病者最多見。男女同樣受累。起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向后過伸。患肌可發(fā)生肥大。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時,大多有頭部震顫。
(二)扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 多數(shù)在5~15歲緩慢起病。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運動障礙,足呈內(nèi)翻跖曲。行走時足跟不能著地。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運動以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時,出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時,引起面肌痙攣和構(gòu)音困難。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運動或精神緊張時加重,入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時增高,扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正?;驕p低,隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可長期不進(jìn)展,甚至可自行緩解。
本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進(jìn)行疾別:
一、肌張力減低
(一)肌原性疾病
1.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進(jìn)行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,臨床表現(xiàn)站立和步行時特殊姿態(tài),站立時腹部前凸與腰椎前彎,行走時呈“鴨步”,這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮、力弱與張力減低,站立與坐位時肩胛骨向上外方移位,同時胸廓和脊柱分離,呈翼狀肩,檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間,系斜方肌、菱形肌肌張力減低所致。
2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低,與肌萎縮呈平關(guān)系,實驗室檢查有助于診斷,如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出現(xiàn),肌酸增加,肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動增加。
(二)神經(jīng)原性疾病
1.周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠(yuǎn)端,與肌張力減低有平等關(guān)系。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動幅增大,呈過伸過屈的異常姿勢。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因,受損肌亦有選擇,如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎,脛骨前肌麻痹最明顯,肌張力減低也最突出,故往往表現(xiàn)為足下垂。
單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷、缺血、浸潤、物理性損傷等引起,如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時,上肢的屈肌群張力減低明顯,上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢,因而掌握背屈。撓神經(jīng)高位損傷時,因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征,并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié)。
2.后根后索病變:脊髓后根、后索病變時肌張力減低是突出癥狀之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常。患者仰臥位時脛骨甚至可貼床面,站立時膝關(guān)節(jié)部張力低,不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”,下肢肌張力低下較上肢明顯。
3.脊髓疾患
①肌萎縮性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見于40歲以后,脊髓前角細(xì)胞(和腦干運動神經(jīng)核)及錐體束均受累,因此有上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。上肢有肌萎縮、無力、肌束顫動和腱反射亢進(jìn)。頸膨大的前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時,錐體束癥狀被掩蓋,此時上肢出現(xiàn)肌萎縮,肌張力減退,腱反射減低或消失,被動運動肢體時動幅增大。
②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮,晚期肌萎縮可擴(kuò)展到上肢的前臂下1/3以下,兩側(cè)對稱。在肌萎縮部伴有肌張力減低。
③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低,由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小,故萎縮的拮抗肌保存,而且它的肌張力占優(yōu)勢,因而經(jīng)常伴有異常體位,如馬蹄內(nèi)翻足、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大,呈過度屈伸姿勢。
4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀,由于肌張力減低,使肢體產(chǎn)生姿勢異常,如處于過伸過屈位,除了靜止時肌張力表現(xiàn)低下之外,被動運動時也可見到明顯的肌張減低,主運動開始與終止時緩慢,自覺無力,容易疲勞,由于肌張減低,腱反射也減低或消失,可見到鐘擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”。
5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克,在錐體束休克期內(nèi)肌張減低,癱瘓的肌肉松弛,被動運動時無阻抗感。
二、肌張力增高
(一)錐體束病變 錐體束病變于休克期后,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高,例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲:如下肢的髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動運動時有摺刀樣的阻抗感。
(二)錐體外系疾患
1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,在關(guān)節(jié)作被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強(qiáng)直”,如患者合并有震顫,則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣,即:“齒輪樣強(qiáng)直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎,眼肌肌強(qiáng)直表現(xiàn)眼球運動減慢,出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象。頸肌和軀干肌肌強(qiáng)直形成屈曲狀態(tài),即頭與軀干前變,上肌輕度外旋,肘關(guān)節(jié)屈曲,掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,下肢輕度內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。
2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀,而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少。此型最后呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進(jìn)行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果。
3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥,為一少見的基底節(jié)病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高,扭轉(zhuǎn)停止時則正常。
4.藥物性肌張力異常:
(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急,用藥后不久即出現(xiàn),多見于青年人,以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞咽困難,面部作怪相,或伴發(fā)痙攣性斜頸,這種反應(yīng)與個體的敏感性有關(guān),應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。
(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢,在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,甚至停藥后出現(xiàn)。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇、舌的不自主運動,有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作,體軸性運動。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效,有時反而使癥狀加重。亦可有肌張力低下一麻痹性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。
(三)小腦疾患 兩側(cè)廣泛小腦病變時,有時可見肌張力增高,被動運動肢體時有阻抗感,站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài)。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直,提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。
(四)腦干疾患 腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,中腦病損時表現(xiàn)肌僵直,屬于去大腦強(qiáng)直的一種,四肢的近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直,內(nèi)旋內(nèi)收,稱之為去中腦強(qiáng)直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變,如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直,與去中腦強(qiáng)直的區(qū)別點在于前臂屈曲位,其他表現(xiàn)完全與去中腦強(qiáng)直相同,稱之為“去皮質(zhì)強(qiáng)直”。
(五)周圍神經(jīng)疾患 周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點,表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下,可以出現(xiàn)面肌肌張力增高,即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥、腫瘤等病變,對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時,出現(xiàn)肌張力增高,這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高。
(六)肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正?;驕p低,絕不出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)。
1.先天性肌強(qiáng)直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高,靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強(qiáng)直收縮見于運動之初,當(dāng)反復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,于機(jī)械刺激后肌肉強(qiáng)直收縮時益為明顯。
2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀干、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發(fā)而加重,常見四肢近端開始向身發(fā)展,肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬癥狀消失。
(七)其他
1.破傷風(fēng)(tetanus):早期局部肌張力增高,常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮,同時伴有頸肌強(qiáng)直,繼之面肌痙攣;口角向外牽引,鼻翼上縮,眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張,屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張,患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位:頭前屈、膝與腭緊貼,踵靠近臀部。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲,謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜,該側(cè)肩下垂,身體彎向月牙形。
2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見于四肢遠(yuǎn)端,偶可波及到軀干。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型:
(1)良性型:主要在四肢遠(yuǎn)端出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作,拇指強(qiáng)烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài),與其他諸指并攏,手指的中指指節(jié)屈曲明顯,手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼,有時末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之內(nèi),即呈所謂“助產(chǎn)士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內(nèi)翻足,小腿伸直,隨意運動不能,被動運動時有阻抗感。
(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高,肌強(qiáng)直,斷之?dāng)U延到軀干、面肌與下肢,有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強(qiáng)直時,呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜,牙關(guān)緊閉,舌僵,構(gòu)音不良,吞咽困難,如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息。
(3)重癥型:短時間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作,表現(xiàn)全身肌強(qiáng)直,伴有喉肌痙攣。
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