痙攣性斜頸
臨床表現(xiàn)
本病發(fā)病率約為 15/30萬,多見于成年人,平均發(fā)病年齡 30-40歲,男女比例大致相等。起病緩慢,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動,往往雙側肌群受累,但受累程度常不對稱,致使頭部偏向一側作扭轉運動。晨起輕,運動、情感變化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經科查體陰性。本病本身不會致死。
痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣,多數(shù)起病緩慢,少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同,臨床表現(xiàn)可分為四種:
1.旋轉型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。
2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰,頦、面仰天,頸椎呈弓狀前突。
3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4.側攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈,重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊,并常伴隨同側肩膀向上抬舉現(xiàn)象,縮短了耳與肩膀的距離。
多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s,表現(xiàn)為頭強直在一個方向,稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s,表現(xiàn)為頭向一個方向抽動,稱為陣攣性。
痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕,緊張、沖動或勞動,行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重,安靜時癥狀減輕,入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部,癥狀逐漸明顯時,影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動,可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚,對側各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài),以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛,重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫,偶有病人出現(xiàn)發(fā)音,吞咽障礙。
診斷
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn),頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內。由于長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等,對病人進行綜合分析后,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
本病需與下列疾病進行鑒別診斷:
1.上頸椎病變:如肋痛,損傷,頸椎間盤突出等。病人常訴頸部不適,一側頸肌萎縮,頭部可以傾斜,但不會有痙攣樣發(fā)作。同時,上述病變可能都會有上肢的感覺運動和反射改變。而痙攣性斜頸對上肢功能無影響。
2.顱頸交界處病變:如嚴重的顱頸交界畸形。這些病人往往有顱頸交界神經受壓癥狀,如行走不穩(wěn),吞咽困難,四肢肌力減退,反射和肌張力增高。還表現(xiàn)為頸部增粗,后發(fā)際低等。如伴有脊髓空洞癥,還可能有上肢肌肉萎縮,節(jié)段性痛觸覺分離現(xiàn)象。同樣,病人可能有斜頸現(xiàn)象,但不會有痙攣發(fā)作。
3.先天性一側胸鎖乳突肌萎縮:常見于小孩,多見于產傷。病變側肌肉萎縮。正常側肌肉都有代償性肥大,但不會有痙攣發(fā)作。
4.兒童后顱肌痛:病人為了減輕疼痛而出現(xiàn)強迫頭位,致使頸部某些肌肉僵硬,雖有頭部傾斜姿勢,同樣不會有痙攣發(fā)作。同時,病人都有明顯得后顱癥狀,如頭痛,嘔吐,行走不穩(wěn),眼球震顫,且病史較短。 兒童還應和眼性斜頸相鑒別,由于一側眼睛有病變,多數(shù)為某些眼球肌的麻痹,致使病孩注視物體時,頭部處于某種傾斜姿勢。
5.最后還應和癔病性斜頸鑒別。病人都有明確的精神因素,發(fā)作突然,癥狀變化多端,無規(guī)律性,情緒穩(wěn)定后癥狀很快消失。
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