呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病別名：肺間質(zhì)性疾病
ILD的典型臨床表現(xiàn)包括有漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
氣促是最常見的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個(gè)別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎患者?？┭草^少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動(dòng)后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發(fā)音或濕音，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見。
在收集臨床病史時(shí)，要注意作詳細(xì)的職業(yè)、愛好、用藥等過去史詢問。個(gè)別病例在數(shù)10年前曾接觸過化學(xué)或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ILD。疾病的進(jìn)程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)明顯的纖維化;而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數(shù)年才有明顯纖維化。
本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性肺纖維化。
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