1.原發(fā)性膽汁性肝硬化與AIH在臨床癥狀和實驗室檢查方面有相似之處，但多見于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。
2.原發(fā)性硬化性膽管炎是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點，多見于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽性，但不具特異性。膽管造影可見肝內(nèi)外膽管狹窄與擴張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時診斷需靠組織學檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。
3.急、慢性病毒性肝炎也可發(fā)生高球蛋白血癥和出現(xiàn)循環(huán)自身抗體,但抗體滴度較低并且持續(xù)時間短暫,檢測血清病毒抗原、抗體對鑒別很有幫助。
4.酒精性脂肪性肝炎有飲酒史，多以血清IgA水平升高為主，雖可出現(xiàn)ANA和SMA陽性,但一般滴度較低，且很少出現(xiàn)抗LKM1和PANCA陽性。
5.藥物性肝損害多有服用特殊藥物史，停藥后肝臟異?？赏耆В话悴粫l(fā)展為慢性肝炎，病理組織學檢查出現(xiàn)小葉或腺泡區(qū)帶的壞死、嗜酸性粒細胞浸潤、單純性淤膽、肉芽腫型肝炎、肝細胞脂肪變等能提示藥物性肝損害。但須注意有些藥物可誘發(fā)自身免疫反應(yīng)，臨床表現(xiàn)及實驗室檢查與AIH極為相似，鑒別需依靠病理學以及停藥后的病情緩解或恢復(fù)等。