診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要從臨床表現(xiàn)(育齡婦女，反復(fù)發(fā)作氣胸史，LAM常伴有腹部改變)+囊狀影特征(大小類似，囊外無結(jié)，囊內(nèi)無動(dòng)脈，囊間正常肺，壁薄，分布較均一)+少間質(zhì)纖維化表現(xiàn)淋巴管平滑肌瘤。
鑒別診斷
(1)纖維肺泡炎和終末期間質(zhì)纖維化(蜂窩肺)：其囊性氣腔直徑為1mm~2.5mm，分布多不規(guī)則，壁較厚且伴有不規(guī)則小葉間隔增厚，此外尚有肺容積縮小，支擴(kuò)和結(jié)構(gòu)明顯變形，外周胸膜下改變明顯。
(2)神經(jīng)纖維瘤?。捍瞬∫嗫梢娔覡顨馇唬浞植寂cLAM不同，囊氣腔位于肺尖部伴基底線紋理增強(qiáng)。
(3)支氣管擴(kuò)張：其囊腔沿支氣管分布，且壁厚，常有液平，囊狀影在肺周圍少見，足以與LAM相鑒別。
(4)肺組織細(xì)胞增生癥X：與LAM相似，但囊狀影的同時(shí)有多發(fā)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)內(nèi)見空洞，肺間質(zhì)呈結(jié)節(jié)狀，網(wǎng)狀改變，且結(jié)節(jié)和囊樣病變多位于兩肺上葉，無乳糜胸水。
(5)肺氣腫：與LAM相仿，鑒別時(shí)較難。但肺氣腫缺乏小葉間隔增厚，多數(shù)囊狀低密度區(qū)中央可見殘留小葉結(jié)構(gòu)，在低密度影之中可見小葉中央動(dòng)脈;而LAM囊腔大小趨一致性，分布均勻，有明確均勻薄壁，血管影位于囊狀影邊緣外，且一般無特大囊腔(類似肺大泡樣改變)。結(jié)合臨床病史，年齡，性別有助于鑒別。
(6)結(jié)節(jié)性硬化癥：是一種全身性疾病，當(dāng)它侵犯肺時(shí)，與LAM在影像上病理上有共同之處。有文獻(xiàn)報(bào)道它可與LAM并存，亦有人認(rèn)為LAM是結(jié)節(jié)性硬化癥的一種頓挫型。兩者肺部表現(xiàn)臨床癥狀均相似，但有作者認(rèn)為系兩種不同的疾病，但從影像學(xué)上無法區(qū)別，結(jié)節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結(jié)，因此，乳糜胸罕見。此外本病有遺傳傾向，肺外多器管病變。