先天性瞼裂狹小綜合征別名:Komoto’綜合癥
先天性瞼裂狹小綜合征
先天性瞼裂狹小綜合征的特征為瞼裂較小。又稱Komoto’綜合癥,瞼裂狹小-上瞼下垂-倒向型內(nèi)眥贅皮綜合征” (blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES ),為常染色體顯性遺傳。可能為胚胎3個(gè)月前后,由于上頜突起發(fā)育抑制因數(shù)量的增加,與外鼻突起發(fā)育促進(jìn)因數(shù)間平衡失調(diào)。因此,還有兩眼內(nèi)眥間距擴(kuò)大,下淚點(diǎn)外方偏位。日本人中較多見。手術(shù)矯正應(yīng)分2次完成,分步解決4聯(lián)畸形,即先做內(nèi)外眥成形術(shù),再做上瞼下垂矯正術(shù),2次手術(shù)間隔時(shí)間不低于3~6個(gè)月。
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