選擇性IgA缺乏癥
選擇性IgA缺乏癥
選擇性IgA缺乏癥是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中掃病率約為1/700。本癥多為散發(fā),部分家族性,且累及數(shù)代人。對我國不同地區(qū)6個民族的流行病學調(diào)查,顯示本病有民族和地區(qū)差異。Α重鏈編碼結(jié)構(gòu)基因異??赡懿皇侵饕∫?在B細胞分化早期IgA 生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化,致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。
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