小兒變形性肌張力障礙

變形性肌張力障礙即特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia)，曾稱為變形性肌張力不全，是一組較常見的錐體外系疾病，其特點(diǎn)是在開始主動運(yùn)動時(shí)，主動肌和拮抗肌同時(shí)發(fā)生持續(xù)性不自主收縮，呈現(xiàn)特殊的扭轉(zhuǎn)姿勢或體位。本病的異常運(yùn)動主要以局部肌張力不全開始，逐漸發(fā)展為全身性肌張力不全。由于本病起病年齡較早，近來多稱本病為早發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia)，遺傳方式是常染色體顯性遺傳。