小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型別名:小兒白細(xì)胞粘附分子缺陷Ⅱ型
小兒白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)為一罕見的原發(fā)性免疫缺陷病,至今只有2例報(bào)道。LADⅡ?yàn)閹r藻糖代謝異常,導(dǎo)致白細(xì)胞表面選擇素配體巖藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白細(xì)胞的滾動(dòng)功能異常,影響其黏附在血管內(nèi)皮細(xì)胞上,不能穿透血管壁進(jìn)入炎癥區(qū)域。
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