先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

先天自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker報告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性經(jīng)過，僅有皮損而無系統(tǒng)性損害;其皮膚損害特點和組織病理象，實際上與朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相似，免疫組化檢查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦陽性，且超微檢查也可見到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病譜中的最良性型。