蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性別名:蒼白球色素性退變綜合征
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性
蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性也稱Hallervorden-Spatz病,為兒童晚期和青少年期遺傳代謝性疾病。主要累及錐體外系統(tǒng),也是罕見的與鐵元素代謝障礙有關(guān)的神經(jīng)變性病,國(guó)內(nèi)已有少數(shù)尸檢的報(bào)道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先報(bào)道,以后就以兩人名命此病。
本病為常染色體隱性遺傳。由于鐵鹽沉積于雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)網(wǎng)狀部,或甚至紅核,導(dǎo)致神經(jīng)變性,伴有神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)化。主要臨床表現(xiàn)為兒童和青少年中緩慢進(jìn)展的強(qiáng)直、少動(dòng)、肌張力障礙、錐體束征、癡呆及色素性視網(wǎng)膜炎,并可有視盤萎縮。
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