多囊肝

多囊肝，有半數(shù)以上的病人合并有多囊腎，多囊肝常侵犯整個(gè)肝臟，也有少數(shù)多囊肝病人的病變局限于肝臟的一葉或半肝范圍。多囊肝絕大多數(shù)為先天性，即因先天發(fā)育的某些異常導(dǎo)致了肝囊腫的形成。多囊肝病人一般要到30-50歲時(shí)才出現(xiàn)癥狀，個(gè)別巨大囊腫的女性病人可以干擾分娩過程。囊腫逐漸緩慢地長大.病入主訴腹部膨隆，自已摸到腫塊。如果囊腫壓迫鄰近臟器，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。除非合并囊內(nèi)出血、破裂或有囊腫蒂部扭轉(zhuǎn)等合并癥時(shí)可發(fā)生劇烈腹痛，一般疼痛不重。有時(shí)可有腹部脹滿或重壓感，食欲下降、惡心及嘔吐。偶因膽管梗阻引起黃疸。治療主要是低銅飲食、減少銅的吸收、增加銅的排泄和肝移植。首選藥物是D-青霉胺。肝移植為治療該病的最佳手段。