糖原累積癥別名：GDS
糖原累積癥 的檢查：
1.糖原累積癥Ⅲ型
本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關(guān)，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小。少數(shù)患者有尿酸輕度升高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高（300～600IU）。
半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑倪^(guò)程正常，因而這些食物可使血糖升高。空腹腎上腺素或胰高糖素反應(yīng)差，若進(jìn)食數(shù)小時(shí)后再作腎上腺或胰高糖素試驗(yàn)則反應(yīng)正常。
2.糖原累積癥Ⅳ型
血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶升高，晚期膽固醇輕度升高，在肝功能衰竭發(fā)生后，可有一系列變化如低蛋白血癥，膽紅素升高，球蛋白升高及血氨變化。胰高糖素、腎上腺素耐量試驗(yàn)血糖呈陽(yáng)性反應(yīng)， 使血糖升高0.83mmlo/L至1.28mmol/L。高峰出現(xiàn)在注藥后30min。口服葡萄糖和蔗糖耐量試驗(yàn)都正常。血清乳酸和丙酮酸正常。
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