小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征別名:小兒川崎病
小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 的檢查:
川崎病的診斷在實(shí)驗(yàn)室有許多典型的異常,但沒有特殊性。急性期的標(biāo)志物如ESR,C反應(yīng)蛋白,α1-抗胰蛋白酶在發(fā)熱后升高并可持續(xù)6~10周。在急性期白細(xì)胞總數(shù)正常或升高,多形核白細(xì)胞也升高。川崎病的患兒幾乎沒有白細(xì)胞減少癥。正細(xì)胞性貧血較常見。在病程的10~20天是發(fā)生血小板增多癥的高峰。肝酶在急性期有所升高,而膽紅素的升高較少見。約有1/3的病人在起病第1周出現(xiàn)無菌性膿尿,且可間歇出現(xiàn)。由于川崎病患者有多克隆B細(xì)胞的活化,所以抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陰性。
1.胸部X片檢查 一般無臨床意義,有肺紋理增多,少數(shù)患兒有片狀陰影或胸膜反應(yīng),心影常輕度擴(kuò)大,在有巨大動(dòng)脈瘤的患兒,胸部X片檢查只能在晚期提示動(dòng)脈瘤的鈣化影。
2.心電圖 沒有特征性的改變,僅見PR間期和QT間期的延長,QRS波低電壓,沒有ST-T段的改變。ST段的升高,T波的倒置和病理性Q波的出現(xiàn)可以診斷為急性心肌梗死。
3.超聲心動(dòng)圖 二維超聲心動(dòng)圖已廣泛應(yīng)用于評(píng)估心室功能,血液反流程度,心包滲出及冠脈解剖(圖1)。它能較好地通過心臟超聲波基線的描記在急性期指出冠狀動(dòng)脈可能擴(kuò)張的程度。在亞急性期需重復(fù)心臟超聲波檢查,因?yàn)榇似谑枪跔顒?dòng)脈瘤的好發(fā)時(shí)期,最易引起突然死亡。在康復(fù)期,再次復(fù)查心臟超聲波可評(píng)估早期發(fā)現(xiàn)的畸形的進(jìn)展情況。至今尚未有可以認(rèn)可的冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的范圍。日本川崎病研究委員會(huì)的經(jīng)驗(yàn)如下;在小于5歲的兒童,其冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑>3mm即可認(rèn)為擴(kuò)張。補(bǔ)充的標(biāo)準(zhǔn)是:若一段血管的內(nèi)徑較臨近的血管大1.5倍,擴(kuò)張即可診斷。除了直徑外,冠狀動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)也很重要。受損的冠狀動(dòng)脈的血管腔不規(guī)則,壁厚,甚可因血栓堵塞管腔。
4.冠狀動(dòng)脈造影 對(duì)于有心肌缺血及多個(gè)冠狀動(dòng)脈血管瘤的患者進(jìn)行動(dòng)脈造影是必要的,但必須在急性期和亞急性期完全恢復(fù)后才可進(jìn)行。對(duì)于心臟超聲不能明確的冠狀動(dòng)脈狹窄及冠脈末梢的損傷,選擇性動(dòng)脈造影均可清晰的顯現(xiàn)。最近,在少數(shù)患川崎病的青少年及青年進(jìn)行的磁共振冠脈造影被證實(shí)可確診冠脈瘤。但是,這種檢查技術(shù)也有局限性。
5.其他檢查 電子束(超高速)CT(EBCT)能顯示冠狀動(dòng)脈主要分支,剪影后可單獨(dú)顯示冠狀動(dòng)脈投影圖像,以明確冠狀動(dòng)脈瘤的類型和部位。電子束CT可顯示川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈狹窄、鈣化,鈣化可表現(xiàn)為小鈣化斑點(diǎn)(A型)、弓型鈣化(B型)或局部狹窄鈣化(C型)。正常小兒血管內(nèi)超聲顯示冠狀動(dòng)脈為對(duì)稱性圓形內(nèi)腔;血管壁平滑,不能顯示內(nèi)膜、中層和外膜三層結(jié)構(gòu)(成人可顯示三層結(jié)構(gòu)),如果顯示血管壁有三層結(jié)構(gòu),提示內(nèi)膜肥厚。放射性核素心肌顯像可顯示心肌灌注情況,明確冠狀動(dòng)脈灌注情況。
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