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小兒維生素E缺乏病別名:兒童維生素E缺乏病

小兒維生素E缺乏病 的檢查:

非結(jié)合膽紅素(SIB,IBIL) 結(jié)合膽紅素(SDB,DBIL) 總膽紅素(TBIL,STB) 維生素E(VitE,VE) 血常規(guī) 溶血試驗(yàn) 脂溶性維生素

1.體內(nèi)維生素E營(yíng)養(yǎng)評(píng)價(jià)指標(biāo)
(1)紅細(xì)胞溶血試驗(yàn):紅細(xì)胞與2%~2.4% H2O2保溫后,溶血出來的血紅蛋白量與蒸餾水保溫所溶出者相比較,用百分?jǐn)?shù)來表示,其值與血漿維生素E水平有一定的關(guān)系。缺乏維生素E紅細(xì)胞對(duì)過氧化氫敏感性增高時(shí),可觀察到過氧化物溶血增加,可發(fā)生溶血性貧血。
(2)血漿維生素E水平低:血漿生育酚水平<9.28μmol/L(<4μg/ml),成人在血漿生育酚水平<11.6μmol/L(<5μg/ml)為缺乏。
口服維生素E后在血循環(huán)中可存在1~2天,故服用維生素E 3天后方可測(cè)其血漿含量。
(3)維生素E與血脂比值:因?yàn)檠綄?duì)維生素E的血漿濃度有直接影響,如嬰兒維生素E與血脂比值小于0.6mg∶1g,可認(rèn)為維生素E缺乏。如果存在血脂過多,α-生育酚水平升高,當(dāng)生育酚水平是<0.7mg/g血漿脂肪(<1.6μmol/g),即相當(dāng)于<11.6μmol/L (<5μg/ml)的血脂正常者,可診斷為缺乏。
(4)紅細(xì)胞的維生素E測(cè)定:紅細(xì)胞中維生素E的正常平均值為35.42μmol/l±2.00μmol/l,血漿為154.49μmol/l±140.76μmol/l。紅細(xì)胞的維生素E變化較小。
2.有肌酸尿 維生素E缺乏者在無肌酸飲食時(shí)可出現(xiàn)過量肌酸尿且血漿肌酸磷酸激酶水平增高。
3.外周血象 血紅蛋白多在60g~100g/L之間,網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度升高,周圍血涂片可見棘形和固縮紅細(xì)胞,血小板可增高。
4.血生化檢查 血膽紅素增高。
1.骨髓象 可見多核的幼紅細(xì)胞。
2.肌肉活檢 早產(chǎn)嬰兒缺乏維生素E有肌肉衰弱,肌肉活檢中有壞死的蠟樣質(zhì)色素沉著。
3.神經(jīng)電生理檢查 脊髓小腦病的患者外周大口徑有髓鞘的軸突可以消失,脊柱索的后角可能變性。

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