小兒黏多糖貯積?、粜?span id="fhzxzlblr9l7" class="h1_sm f14">別名：小兒Brailsford-Morquio綜合征
小兒黏多糖貯積病Ⅳ型 的檢查：
患兒尿中排出的黏多糖類多為硫酸角質(zhì)素，偶爾也有硫酸軟骨素。
對(duì)非典型病例可作下列實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.黏多糖檢查 約半數(shù)病例，周圍血或骨髓的白細(xì)胞瑞忒或吉姆薩染色時(shí)，可在分葉核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞中檢測(cè)到深紫色、大小不等，形狀不同的異常顆粒，往往成叢存在，有時(shí)可含有空泡。此種顆粒曾被稱為Reilly顆粒，后經(jīng)組織化學(xué)證實(shí)為黏多糖。
2.皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng) 亦有同樣的異常染色顆粒。
3.尿黏多糖酸檢查 病兒及部分親屬尿內(nèi)有較多的黏多糖酸。
本型X線表現(xiàn)脊椎骨發(fā)育不良，普遍性椎體變扁，橫徑增大，尤前后徑增加著，椎體前緣呈楔形，椎體前緣中部骨質(zhì)如鳥嘴狀突出，椎體上下緣不規(guī)則，椎間隙變寬，個(gè)別椎體發(fā)育小而不規(guī)則，并向后移位。引起脊椎后突成角畸形，多見于胸腰椎交界處。這些典型改變多發(fā)生于下段胸椎及上段腰椎。第二頸椎齒狀突小或缺如。顱骨無明顯改變，蝶鞍大多正常，部分病人蝶鞍小或增大。尺橈骨遠(yuǎn)端傾斜，掌骨近端有錐狀變形，股髖外翻，髖臼擴(kuò)大。
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