老年人原發(fā)性血小板增多癥別名:老年人原發(fā)性血小板增多
老年人原發(fā)性血小板增多癥 的檢查:
1.血象 血小板計(jì)數(shù)>1000×109/L,持續(xù)存在,甚至高達(dá)1400×109/L,以致血小板無法計(jì)數(shù)。血液涂片中見到成堆的血小板,大小不勻,形態(tài)奇異,有巨大的、球形的,胞質(zhì)有偽足的血小板,偶見巨核細(xì)胞及其碎片。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多正常,少數(shù)有輕度的紅細(xì)胞增多。當(dāng)伴有脾萎縮時(shí),血液涂片中可見到Howell-Jolly小體及靶細(xì)胞。白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多增加,多在(10~40)×109/L,分類見到中性粒細(xì)胞增加及核“左移”現(xiàn)象,也可見到晚幼粒和中幼粒細(xì)胞及嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞輕度增加。
2.骨髓檢查 骨髓液涂片中有核細(xì)胞顯著增多,巨核細(xì)胞尤為明顯,常呈叢狀或成片狀分布,幼稚型巨核細(xì)胞增多并有產(chǎn)生血小板現(xiàn)象,還可見到巨大的異形的巨核細(xì)胞。血小板顯著增加,聚集成堆。骨髓活組織切片中亦見到多形性巨核細(xì)胞增生(巨大型和小型巨核細(xì)胞),呈簇狀或彌漫分布。
3.電鏡檢查 血小板超微結(jié)構(gòu)有各種的形態(tài)改變。血小板呈球形或異常增大,α顆粒及致密顆粒減少,出現(xiàn)異形的顆粒,如桿狀顆粒,開放管道系統(tǒng)肥大、增生或破裂,出現(xiàn)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)池,發(fā)育良好的高爾基復(fù)合體及髓鞘小體。
4.血小板功能檢查 出血時(shí)間延長,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性,血凝塊回縮不佳或回縮過度,血小板黏附率減低。常見到血小板自然聚集,對(duì)誘導(dǎo)劑的聚集反應(yīng)減弱。部分患者血小板第Ⅲ因子活性減弱,血小板第Ⅳ因子活性增高。血小板膜糖蛋白Ⅰ明顯減少,膜蛋白Ⅳ明顯增多,膜上α-腎上腺素能受體數(shù)減少。血栓彈力圖(TEG)檢查,多數(shù)顯示血栓最大振幅(Ma)增大(60mm以上),少數(shù)呈典型的“瓶頸”類型。
5.其他 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。血清尿酸和維生素B12常增加。鉀、磷、鋅、黏多糖、乳酸脫氫酶、酸性磷酸酶及β-血栓球蛋白的血清水平假性增高,甚至有假性低氧血癥。染色體常有異常,包括超2倍體、低2倍體以及C組染色體的附加或缺失。有人認(rèn)為,21q-現(xiàn)象是本病染色體畸變的一個(gè)重要特征。未見典型的Ph染色體。血漿纖維蛋白原含量正常,有助于與反應(yīng)性血小板增多癥鑒別。
如合并腦出血者,CT掃描可發(fā)現(xiàn)異常。
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